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Der Hautarzt

, Volume 70, Supplement 1, pp 41–44 | Cite as

58/m mit Blasen an den Handrücken und dunkel verfärbtem Urin

Vorbereitung auf die Facharztprüfung: Folge 37
  • Annika A. Albert
  • Jorge FrankEmail author
Mein Facharzttraining
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Fallbeschreibung für den Prüfungskandidaten

Ein 58-jähriger Mann stellt sich mit Bläschen, Blasen und schlecht heilenden Wunden an den Handrücken vor.

Anamnese

  • Familienanamnese negativ

  • Steatosis hepatis

  • Hämochromatose

  • Hobbygärtner; verbringt viel Zeit im Freien

  • Drei bis 4 Flaschen Bier pro Tag

Klinische Untersuchung

An den Dorsalseiten der Hände Bläschen, pralle Bullae mit klarem bis hämorrhagischem Inhalt, Erosionen, Exkoriationen, hyper- und hypopigmentierte Narben sowie Milien (Abb.  1). An der Stirn ebenfalls Erosionen, Exkoriationen und hyperpigmentierte Narben. Am Hals dorsal Pachydermie und ausgesprochene Faltenbildung der Haut im Sinne einer Cutis rhomboidalis nuchae (Abb.  2). Aufgefallen sei ihm auch ein ungewöhnlich dunkler Urin.

Schlüsselwörter

Häm-Biosynthese Photosensitivität Porphyria cutanea tarda Porphyrien Uroporphyrinogen-Decarboxylase 

58-year-old male with blistering on the back of the hands and dark urine

Preparation for the specialist examination: Part 37

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

A.A. Albert und J. Frank geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Literatur

  1. 1.
    Frank J (2010) The porphyrias. In: Krieg T, Bickers DR, Miyachi Y (Hrsg) Therapy of skin diseases. Springer, Berlin, Heidelberg  https://doi.org/10.1007/978-3-540-78814-0_42 CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Frank J, Poblete-Gutiérrez P (2010) Porphyria cutanea tarda - When skin meets liver. Best Pract Res Clin Gastroenterol 24(5):735–745CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Bickers DR, Frank J (2007) The porphyrias. In: Fitzpatrick’s dermatology in general medicine, S 1228–1256Google Scholar
  4. 4.
    Handler NS, Handler MZ, Stephany MP, Handler GA, Schwartz RA (2017) Porphyria cutanea tarda: an intriguing genetic disease and marker. Int J Dermatol 56(6):e106–e117CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Puy H, Gouya L, Deybach JC (2010) Porphyrias. Lancet 375(9718):924–937CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Poh-Fitzpatrick MB (1986) Molecular and cellular mechanisms of porphyrin photosensitization. Photodermatol 3(3):148–157PubMedGoogle Scholar
  7. 7.
    Phillips JD, Bergonia HA, Reilly CA, Franklin MR, Kushner JP (2007) A porphomethene inhibitor of uroporphyrinogen decarboxylase causes porphyria cutanea tarda. Proc Natl Acad Sci USA 104(12):5079–5084CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Lambrecht RW, Thapar M, Bonkovsky HL (2007) Genetic aspects of porphyria cutanea tarda. Liver 1(212):99–108Google Scholar
  9. 9.
    Edel Y, Mamet R (2018) Porphyria: What is it and who should be evaluated? Rambam Maimonides Med J 9(2):1–12CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Louis CA, Wood SG, Walton HS, Sinclair PR, Sinclair JF (1998) Mechanism of the synergistic induction of CYP2H by isopentanol plus ethanol: comparison to glutethimide and relation to induction of 5‑aminolevulinate synthase. Arch Biochem Biophys 360(2):239–247CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    McColl KE, Thompson GG, Moore MR, Goldberg A (1980) Acute ethanol ingestion and haem biosynthesis in healthy subjects. Eur J Clin Invest 10(2 Pt 1):107–112CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Bulaj ZJ et al (2000) Hemochromatosis genes and other factors contributing to the pathogenesis of porphyria cutanea tarda. Blood 95(5):1565–1571PubMedGoogle Scholar
  13. 13.
    Cruz-Rojo J et al (2002) Precipitating/aggravating factors of porphyria cutanea tarda in Spanish patients. Cell Mol Biol (Noisy-le-grand) 48(8):845–852Google Scholar
  14. 14.
    Cortés JM, Oliva H, Paradinas FJ, Hernandez-Guío C (1980) The pathology of the liver in porphyria cutanea tarda. Histopathology 4(5):471–485CrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    McManus J, Blake D, Ratnaike S (1988) An assay of uroporphyrinogen decarboxylase in erythrocytes. Clin Chem 34(11):2355–2357PubMedGoogle Scholar
  16. 16.
    Frank J (2016) Neurokutane Porphyrien. Hautarzt 67(3):221–225CrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Remington J, Chen M, Burnett J, Woodley DT (2007) Autoimmunity to type VII collagen: epidermolysis bullosa acquisita. Clin Rev Allergy Immunol 33(1-2):78–784CrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Rencic A, Goyal S, Mofid M, Wigley F, Nousari HC (2002) Bullous lesions in scleroderma. Int J Dermatol 41(6):335–339CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Dermatologie, Venerologie und AllergologieUniversitätsmedizin GöttingenGöttingenDeutschland

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