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Der Hautarzt

, Volume 70, Issue 2, pp 82–83 | Cite as

Angioödeme richtig erkennen und therapieren

  • Bettina WediEmail author
  • Markus MagerlEmail author
Einführung zum Thema
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Correct recognition and treatment of angioedema

Wiederkehrende Angioödeme sind in ihrer Häufigkeit und der Beeinträchtigung der Lebensqualität der Betroffenen in den letzten Jahren unterschätzt worden. Ihnen wird auch aufgrund verbesserter Therapiemöglichkeiten zunehmend mehr Aufmerksamkeit geschenkt. Das vorliegende Leitthemenheft widmet sich aktuellen Erkenntnissen zur Klassifikation und Pathophysiologie, den geschlechts- sowie altersspezifischen Besonderheiten und den Möglichkeiten der Prophylaxe.

Grundsätzlich müssen die wesentlich häufigeren histaminvermittelten Angioödeme von selteneren, dafür aber nicht selten lebensbedrohlichen bradykininvermittelten Angioödemen unterschieden werden, damit eine wirksame Therapie eingeleitet werden kann. Diese Unterscheidung fällt im klinischen Alltag, erst recht in der Akutsituation, oft nicht leicht. Die entscheidenden Laborergebnisse, die einen C1-Inhibitor-Mangel oder eine -dysfunktion anzeigen, treffen oft erst nach Tagen ein. Zunehmend wurden außerdem hereditäre Angioödemtypen beschrieben, die nicht mit einem C1-Inhibitor-Mangel einhergehen, wie das hereditäre Angioödem mit FXII-Mutation oder Plasminogenmutation. Immer noch werden hereditäre Angioödeme erst mit einer jahrzehntelangen Verzögerung diagnostiziert. Die Behandlung erfolgt dann oft über Jahre wie bei histaminvermittelten Angioödemen und ist wirkungslos. Der bei nichtkorrekter Diagnosestellung lange Leidensweg der HAE(hereditäres Angioödem)-Patienten wird meist zusätzlich noch von unnötigen Operationen und belastender Diagnostik begleitet, weil die häufigen abdominellen Attacken mit Ödemen der Darmwände und auch Aszites mit einem akuten Abdomen, z. B. einer Appendizitis oder Peritonitis verwechselt werden oder aber eine Nahrungsmittelallergie/-unverträglichkeit vermutet wird. Der erste Beitrag von Buttgereit und Maurer beschreibt die aktuelle Klassifikation und Pathophysiologie der verschiedenen Angioödeme sowie die daraus abgeleiteten praktischen Konsequenzen für den klinischen Alltag.

Die histaminvermittelten müssen von den bradykininvermittelten Angioödemen unterschieden werden

Frauen sind von bradykininvermittelten Angioödemen deutlich häufiger und schwerer betroffen als Männer. Hierzu zählen die selteneren hereditären Angioödeme (HAE) und Angioödeme unter Einnahme von Renin-Angiotensin-System-inhibierenden Medikamenten (z. B. ACE[„angiotensin-converting-enzyme inhibitor“]-Hemmer). ACE-Hemmer werden in Deutschland sehr häufig verordnet. Das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) schätzt die Inzidenz ACE-Hemmer-bedingter Angioödeme auf 20.000 bis 35.000 Fälle pro Jahr ein. Es gibt auch Angioödemtypen, die fast ausnahmslos bei Frauen auftreten, wie das durch Mutation im FXII-Gen bedingte FXII-HAE. Da nur wenige Männer symptomatisch werden, wird das FXII-HAE auch als östrogenabhängig bezeichnet. Bindke et al. fassen in ihrer Übersicht die verfügbaren Erkenntnisse zum Genderaspekt der verschiedenen Angioödemformen zusammen. In den meisten Studien wurden Männer und Frauen nicht direkt verglichen. Eine bessere Charakterisierung der Unterschiede von Männern und Frauen könnte zu einem besseren Verständnis des Pathomechanismus von Hormoneffekten auf die Angioödeme führen. Dies könnte im besten Fall zur Entwicklung von dringend benötigten Biomarkern für eine schnellere und gezieltere Diagnostik sowie für die Vorhersage von Angioödemattacken führen, um mittels individualisierter genderspezifischer Therapie Gesundheit und Lebensqualität der Angioödempatienten signifikant zu verbessern.

Angioödeme können grundsätzlich in jedem Alter auftreten, jedoch haben einzelne Formen rezidivierender Angioödeme typische Erstmanifestationsgipfel: Das hereditäre Angioödem durch C1-INH-Mangel oder -dysfunktion wird meist bereits in der Kindheit oder Jugend manifest. ACE-Hemmer-induzierte Angioödeme hingegen treten medikationsbedingt dagegen oft erst in der zweiten Lebenshälfte auf. Altersspezifische Besonderheiten in der Versorgung von Angioödempatienten beleuchtet der Beitrag von Staubach et al. Nicht nur die Beschwerden durch die eigentliche Schwellung selbst stellen für die Betroffenen mit rezidivierenden Angioödemen eine Belastung dar, sondern auch die Zeit zwischen den Attacken. Die Unvorhersagbarkeit des Auftretens der Angioödeme ist für die Betroffenen eine schwere und andauernde Bürde und geht mit starker Einschränkung der Lebensqualität und -planung einher. Bei histaminvermittelten Angioödemen im Rahmen einer chronischen spontanen Urtikaria ist die Prophylaxe mit dem Ziel der vollständigen Beschwerdekontrolle seit Langem Therapiestrategie der ersten Wahl, bei bradykininvermittelten Angioödemen wie dem hereditären Angioödem ergänzt sie die bedarfsweise Behandlung. Dem Beitrag zur Prophylaxe von Zampeli und Magerl bekommt eine besondere Aktualität und Bedeutung zu, da in den nächsten Wochen (Stand Mitte Dezember 2018) mit Lanadelumab, einem monoklonalen Antikörper gegen Kallikrein, und Berinert 2000/3000® erstmals 2 hochwirksame subkutane Prophylaxen für das HAE auf den deutschen Markt kommen werden.

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Prof. Dr. Markus Magerl

Prof. Dr. Bettina Wedi

Notes

Interessenkonflikt

B. Wedi erhielt in den letzten drei Jahren Vortragshonorare bzw. Honorare für Advisory Boards der Firmen ALK-Abéllo, Astellas, Celgene, Dr. Pfleger, HAL Allergy, Novartis, Shire, außerdem eine Forschungsunterstützung von Shire. M. Magerl erhielt Honorare und nichtfinanzielle Unterstützung von Biocryst, CSL Behring, KalVista, Pharming und Shire.

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Comprehensive Allergy CenterMedizinische Hochschule HannoverHannoverDeutschland
  2. 2.Klinik für Dermatologie, Venerologie und AllergologieCharité – Universitätsmedizin BerlinBerlinDeutschland

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