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Der Hautarzt

, Volume 69, Issue 12, pp 1014–1020 | Cite as

Primär kutane Lymphome – eine Fallserie von 163 Patienten

  • D. NashanEmail author
  • C. M. Friedrich
  • E. Geissler
  • A. Schmitt-Graeff
  • F. Klein
  • F. Meiss
Originalien

Zusammenfassung

Hintergrund

Neben einem breiten, klinisch vielgestaltigen Spektrum bekannter primär kutaner Lymphome, für die eine Inzidenz von 1–3:100.000 angegeben wird, werden jedes Jahr weitere Entitäten präzisiert und definiert. Ziel ist die Darstellung einer Fallserie aus dem klinischen Alltag.

Methodik

Innerhalb eines Zeitraumes von 6 Jahren und 2 Monaten wurden Patienten mit kutanen Lymphomen in der Klinik für Dermatologie und Venerologie am Universitätsklinikum Freiburg registriert. Die Mycosis fungoides (MF) mit ihren Varianten, Sézary-Syndrome (SS), CD30+-lymphoproliferative Erkrankungen, Einzelfälle seltener kutaner Lymphome und Subkollektive der B‑Zell-Lymphome sind erfasst. Die große Anzahl der MF-Fälle erlaubte zusätzlich auch die quantitative Analyse der angewendeten Therapien.

Ergebnisse

Die Auswertung von 163 primär kutanen Lymphomen mit jährlich 16 bis 25 Neudiagnosen ergab 111 Fälle mit einer MF einschließlich 9 besonderer MF-Varianten (68,1 %), 15 primär kutane CD30+-lymphoproliferative Erkrankungen (9,2 %), dominierend mit 10 Fällen einer lymphomatoiden Papulose (LyP) neben 5 primär kutanen anaplastisch großzelligen Lymphomen (PCALCL), 6 SS (3,68 %) und 24 kutane B‑Zell-Lymphome (14,72 %). Drei Fälle seltener Varianten primär kutaner T/NK(natürliche Killerzellen)-Zell-Lymphome werden gesondert ausgeführt. Es waren 82 % der MF-Fälle im Stadium IA/IB. Für die Stadien I–III wurden therapeutisch in einem absteigenden Ranking Glukokortikoide und diverse UV-Therapien, Bexaroten, Interferon-α, Methotrexat und extrakorporale Photopherese eingesetzt.

Schlussfolgerungen

Lymphomdiagnosen gehören in ein weites differenzialdiagnostisches Spektrum. Die hier dargestellte Registrierung stellt häufige Befunde dar und zeigt seltene Varianten. Man diagnostiziert nur, was man kennt. Dementsprechend können Fallsammlungen, zu denen wir ermutigen möchten, zur Aufarbeitung und Spezifizierung von Entitäten beitragen.

Schlüsselwörter

Differenzialdiagnose Mycosis fungoides Sézary-Syndrom CD30+-lymphoproliferative Erkrankungen B-Zell-Lymphome 

Primary cutaneous lymphoma—a case series of 163 patients

Abstract

Background

In addition to a broad and clinically diverse spectrum of known primary cutaneous lymphomas, for which an incidence of 1–3:100,000 is postulated, each year further entities are specified and defined. The goal is the presentation of a case series from daily clinical routine.

Methods

Over a period of 6 years and 2 months, patients consulting the Department of Dermatology, Medical Center University of Freiburg, were registered. Subsequently, collectives of mycosis fungoides (MF), Sezary syndrome (SS), CD30+ lymphoproliferative diseases, single cases with rare primary cutaneous lymphomas, and subcollectives of B‑cell lymphomas were examined. The high number of MF cases allowed the additional quantitative analyses of the types of therapies used in this group.

Results

Yearly 16–25 new diagnoses of primary cutaneous lymphoma are made. The evaluation of 163 primary cutaneous lymphoma revealed 111 cases with MF (68.1%), including 9 particular variants, 15 primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative diseases (9.2%) dominated by 10 lymphomatoid papulosis (LyP), in addition to 5 primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PCALCL), 6 SS (3.68%), and 24 cutaneous B‑cell lymphomas (14-72%). Three cases with rare primary cutaneous T/NK cell lymphomas are addressed in detail. In all, 82% of MF cases were stage IA and IB. The descending use of therapies for stage I–III included steroids and diverse UV therapies followed by bexarotene, interferon-α, methotrexate, and extracorporal photophoresis.

Conclusions

Diagnoses of cutaneous lymphomas belong to a vast spectrum of differential diagnoses. This registry describes frequent findings and shows rare variants. You can only diagnose what you know; accordingly, a collection of case reports, which we wish to encourage, can help in processing and specification of entities.

Keywords

Differential diagnosis Mycosis fungoides Sezary syndrome CD30+ lymphoproliferative disease B-cell lymphoma 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

F. Klein erhielt Honorare für redaktionelle Tätigkeiten und Fahrtkostenzuschüsse zu wissenschaftlichen Kongressen von der TEVA GmbH. D. Nashan, C.M. Friedrich, E. Geissler, A. Schmitt-Graeff und F. Meiss geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • D. Nashan
    • 1
    Email author
  • C. M. Friedrich
    • 2
  • E. Geissler
    • 3
  • A. Schmitt-Graeff
    • 4
    • 7
  • F. Klein
    • 5
  • F. Meiss
    • 6
    • 7
  1. 1.HautklinikKlinikum Dortmund gGmbHDortmundDeutschland
  2. 2.Fachhochschule Dortmund – Fachbereich Informatik und Institut für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie (IMIBE)Universitätsklinikum EssenEssenDeutschland
  3. 3.HautklinikKlinikum LudwigshafenLudwighafenDeutschland
  4. 4.Institut für Klinische PathologieUniversitätsklinikum FreiburgFreiburgDeutschland
  5. 5.Wissenschaftliche FachkommunikationMünchenDeutschland
  6. 6.Klinik für Dermatologie und VenerologieUniversitätsklinikum FreiburgFreiburgDeutschland
  7. 7.Medizinische FakultätAlbert-Ludwigs-UniversitätFreiburgDeutschland

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