Subkutanes pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom
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Zusammenfassung
Bei 2 Patientinnen im Alter von 44 und 70 Jahren konnte nach klinisch-histopathologischer und molekularbiologischer Korrelation die Diagnose eines subkutanen pannikulitisartigen T-Zell-Lymphoms gestellt werden. Die klinische Morphologie des Lymphoms zeigte eine deutliche Variabilität. Bei einer Patientin fand sich ein singulärer erythematöser Knoten an der Kinnregion, bei der anderen fanden sich ausgedehnte plattenartige Resistenzen und Atrophien im Gesicht, an den Oberarmen und am vorderen Dekolleté. Ein assoziiertes Hämophagozytosesyndrom lag bei beiden Patientinnen nicht vor. Die Prognose des subkutanen pannikulitisartigen T-Zell-Lymphoms ohne assoziiertes Hämophagozytosesyndrom gilt als günstig. Durch eine Radiotherapie des singulären Befundes und durch eine systemische Prednisolon-Behandlung der ausgedehnten Manifestation konnte bei beiden Patientinnen eine komplette Remission erreicht werden.
Schlüsselwörter
Hämophagozytosesyndrom Kutanes γ/δ-T-Zell-Lymphom Remission Prednisolon RadiotherapieSubcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Abstract
Histopathology, immunohistochemical, and molecular genetic findings revealed the diagnosis of subcutaneous panniculitis-like T-cell-lymphoma in two patients, aged 44 and 70 years. The clinical morphology of the lymphoma manifestations showed varied significantly. One patient presented with a singular erythematous nodule in the chin region. The other patient suffered from extended plate-like resistances and atrophy of the face, upper arms and left breast. Hemophagocytic syndrome was not present in either patient. Prognosis of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma without associated hemophagocytic syndrome is reported to be favorable. Radiotherapy of the singular lesion on the chin and systemic corticosteroids of the extended plaques induced complete remission in both patients.
Keywords
Hemophagocytic syndrome Cutaneous γ-δ-T-cell lymphoma Remission Prednisolone RadiotherapyNotes
Danksagung
Wir danken Herrn Professor Dr. Feller (Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck) für die histologische Mitbeurteilung und Durchführung der molekularpathologischen Untersuchung der Kasuistik 1 und Herrn Professor Dr. Klapper (Referenzzentrum für Lymphomdiagnostik, Sektion Hämatopathologie und Lymphknotenregister, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel) für die entsprechenden Befunde der Kasuistik 2.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
G. Wagner, C. Rose, V. Meyer, C.-D. Klemke, W. Back und M.M. Sachse geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.
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