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Der Hautarzt

, Volume 64, Issue 2, pp 102–106 | Cite as

Mastzellaktivierungssyndrome

  • K. BrockowEmail author
Leitthema

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Beschreibung des monoklonalen Mastzellaktivierungssyndroms bei Patienten mit Anaphylaxie, die 1 oder 2 Minor-Kriterien einer Mastozytose aufweisen, hat zu einer Suche von weiteren, bisher noch unbeschriebenen Mastzellaktivierungssyndromen geführt.

Ziel

Es wird versucht, Mastzellerkrankungen einschließlich bekannter Krankheitsformen neu einzuteilen, um neue Entitäten abgrenzen zu können.

Methoden

Der Begriff Mastzellaktivierung wurde anhand nachprüfbarer, wissenschaftlicher, objektiver und subjektiver Kriterien definiert, und bekannte und idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome wurden klassifiziert.

Ergebnisse

Mastzellaktivierung allein durch Symptome zu definieren ist nicht spezifisch, da verschiedene Erkrankungen, z. B. solche mit Beteiligung verschiedener Zellarten und Somatisierungsstörungen, zu ähnlicher Symptomatik führen können. Darum wurden für eine Mastzellaktivierung sowohl eine typische Symptomatik als auch der Nachweis einer Mastzellmediatorausschüttung im akuten Anfall sowie das Ansprechen auf eine gegen Mastzellmediatoren gerichtete Therapie vorausgesetzt. Mastzellaktivierungssyndrome wurden unterschieden in primäre (z. B. Mastozytose), sekundäre (z. B. durch IgE-mediierte Allergien) und idiopathische Formen.

Schlussfolgerung

Nur durch ein umfangreiches Verständnis von Mastzellerkrankungen kann es gelingen, möglicherweise neue, bisher noch nicht eingestufte idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome zu beschreiben und zu untersuchen.

Schlüsselwörter

Mastzellaktivierung Mastozytose Anaphylaxie Mastzellmediatoren Idiopathisches Mastzellaktivierungssyndrom 

Mast cell activation syndrome

Abstract

Background

The description of a monoclonal mast cell activation syndrome in patients with anaphylaxis, who fulfill one or two minor-criteria of mastocytosis, has led to a search for new unrecognized mast cell activation syndromes.

Objective

New classification of mast cell diseases including well-known diseases is provided in order to be able to better recognize and describe new entities.

Methods

The term mast cell activation has been defined by verifiable scientific objective and subjective criteria, and known and idiopathic mast cell activation syndromes have been classified.

Results

Mast cell activation cannot be defined by symptoms alone, as different diseases and conditions, including those with contribution of different cell types and somatization disorders may lead to similar symptoms. For this reason the preclinical checkpoint mast cell activation was defined to require typical symptoms in combination with demonstration of mast cell mediator release in (an acute) episode(s) as well as with a good response to mast cell mediator-directed therapy. Mast cell activation syndromes were classified in primary (e.g. mastocytosis), secondary (e.g. IgE-mediated allergy) and idiopathic forms.

Conclusion

Only through a deeper understanding of mast cell diseases, can new previously unrecognized idiopathic mast cell activation syndrome entities be described and analyzed.

Keywords

Mast cell activation Mastocytosis Anaphylaxis Mast cell mediators Idiopathic mast cell activation syndrome 

Notes

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur

  1. 1.
    Valent P, Sperr WR, Schwartz LB, Horny HP (2004) Diagnosis and classification of mast cell proliferative disorders: delineation from immunologic diseases and non-mast cell hematopoietic neoplasms. J Allergy Clin Immunol 114:3–11PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Brockow K, Metcalfe DD (2010) Mastocytosis. Chem Immunol Allergy 95:110–124PubMedCrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Metcalfe DD (2008) Mast cells and mastocytosis. Blood 112:946–956PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Valent P, Akin C, Escribano L et al (2007) Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest 37:435–453PubMedCrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Brockow K, Ring J (2011) Update on diagnosis and treatment of mastocytosis. Curr Allergy Asthma Rep 11:292–299PubMedCrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Akin C, Valent P, Metcalfe DD (2010) Mast cell activation syndrome: proposed diagnostic criteria. J Allergy Clin Immunol 126:1099–1104PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Valent P, Akin C, Arock M et al (2012) Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 157(3):215–225PubMedCrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Metcalfe DD, Baram D, Mekori YA (1997) Mast cells. Physiol Rev 77(4):1033–1079PubMedGoogle Scholar
  9. 9.
    Schwartz LB (2006) Diagnostic value of tryptase in anaphylaxis and mastocytosis. Immunol Allergy Clin N Am 26:451–463CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Akin C, Metcalfe DD (2002) Surrogate markers of disease in mastocytosis. Int Arch Allergy Immunol 127(2):133–136PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Brockow K, Behrendt H, Ring J (2005) Diagnostischer Wert von Mastzell-Mediatoren bei der Anaphylaxie. Allergologie 28:125–129Google Scholar
  12. 12.
    Brockow K, Ring J, Przybilla B, Ruëff F (2008) Klinik und Therapie der Anaphylaxie bei Mastozytose. Allergo J 17(7):556–562Google Scholar
  13. 13.
    Brockow K, Behrendt H, Ring J (2009) Diagnose und Klassifikation der Mastozytose. Allergologie 32:224–232Google Scholar
  14. 14.
    Sonneck K, Florian S, Mullauer L et al (2007) Diagnostic and subdiagnostic accumulation of mast cells in the bone marrow of patients with anaphylaxis: monoclonal mast cell activation syndrome. Int Arch Allergy Immunol 142(2):158–164PubMedCrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    Akin C, Scott LM, Kocabas CN et al (2007) Demonstration of an aberrant mast-cell population with clonal markers in a subset of patients with „idiopathic“ anaphylaxis. Blood 110(7):2331–2333PubMedCrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Horny HP, Sotlar K, Valent P (2012) Evaluation of mast cell activation syndromes: impact of pathology and immunohistology. Int Arch Allergy Immunol 159(1):1–5PubMedCrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Brockow K, Jofer C, Behrendt H, Ring J (2008) Anaphylaxis in patients with mastocytosis: a study on history, clinical features and risk factors in 120 patients. Allergy 63(2):226–232PubMedCrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Hamilton MJ, Hornick JL, Akin C et al (2011) Mast cell activation syndrome: a newly recognized disorder with systemic clinical manifestations. J Allergy Clin Immunol 128(1):147–152PubMedCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie am BiedersteinKlinikums rechts der Isar der Technischen Universität MünchenMünchenDeutschland
  2. 2.Zentrum für Allergie und UmweltTechnische Universität und Helmholtz Center MünchenMünchenDeutschland

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