Der Hautarzt

, Volume 63, Issue 1, pp 47–51

Generalisierte erythrosquamöse Dermatose

  • T. Weberschock
  • I. Hausser
  • P. Gholam
  • M. Hartmann
Wie lautet Ihre Diagnose?

Zusammenfassung

Ein 21-jähriger Patient stellte sich mit seit Geburt bestehenden generalisierten Erythemen, Erosionen und Hyperkeratosen vor. Histologisch zeigte sich eine Degeneration der oberen Epidermis mit Keratinaggregationen. Eine epidermolytische Ichthyose wurde diagnostiziert. Dieser kongenitalen Ichthyose liegt eine Mutation der Keratine 1 oder 10 zugrunde, die zum Defekt der intra- und interzellulären strukturellen Integrität im Stratum spinosum und granulosum führt. Die Lebenserwartung der Patienten ist nach dem Kindesalter normal, jedoch müssen lebenslange, konsequente Pflege- und Therapiemaßnahmen erfolgen.

Schlüsselwörter

Ichthyose Epidermolytische Hyperkeratose Akantholyse Keratin Genodermatose 

Generalized erythrosquamous dermatosis

Abstract

A 21-year-old man presented with generalized erythema, erosions and hyperkeratoses since birth. Histology revealed epidermolytic hyperkeratosis with degeneration of the upper epidermis and perinuclear deposits of abnormal keratin aggregations. Epidermolytic ichthyosis was diagnosed. This congenital Ichthyosis occurs due to mutations of keratin 1 or 10 genes that leads to defects of intra- and intercellular structural integrity in the spinous and granular layers with compensatory hyperkeratosis. After childhood, life expectancy is normal but lifelong therapeutic and skin care measures are required.

Keywords

Ichthyosis Epidermolytic hyperkeratosis Acanthokeratolysis Keratin Genetic skin disease 

Copyright information

© Springer-Verlag 2012

Authors and Affiliations

  • T. Weberschock
    • 1
  • I. Hausser
    • 1
  • P. Gholam
    • 1
  • M. Hartmann
    • 1
  1. 1.Universitäts-Hautklinik HeidelbergHeidelbergDeutschland

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