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Der Hautarzt

, Volume 62, Issue 11, pp 852–858 | Cite as

Therapieresistentes Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid

Komplette Remission unter adjuvanter Immunapherese und Rituximab
  • A. Recke
  • I. Shimanovich
  • P. Steven
  • L. Westermann
  • D. Zillikens
  • E. SchmidtEmail author
Kasuistiken

Zusammenfassung

Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine Erkrankung, die mit ausgeprägten Erosionen der Schleimhäute einhergeht und bei Befall der Konjunktiven zur Erblindung führen kann. Beim SHP wurden Autoantikörper gegen verschiedene Proteine der dermoepidermalen Junktionszone beschrieben, darunter bei etwa einem Viertel der Patienten gegen Laminin 332. Das Anti-Laminin-332-SHP mit okulärer Beteiligung ist meist schwierig zu behandeln. Bei einem 46 Jahre alten Patienten mit Anti-Laminin-332-Pemphigoid und ausgeprägten Erosionen oral und nasal sowie okulärer Beteiligung kam es unter Therapie mit i.v.-Dexamethason- und Cyclophosphamid-Pulsen sowie oralem Cyclophosphamid zu keiner Befundbesserung. Nach Initiierung eines ursprünglich für den Pemphigus etablierten Therapieschemas aus Immunapherese und Rituximab in Kombination mit i.v.-Dexamethason- und Cyclophosphamid-Pulsen sowie oralem Mycophenolatmofetil kam es innerhalb von 4 Monaten zur Abheilung aller Läsionen und 3 Monate später zum Verschwinden der Serumautoantikörper. Dies ist der erste Bericht einer erfolgreichen Behandlung eines refraktären Anti-Laminin-332-SHP mit der adjuvanten Kombination aus Immunapherese und Rituximab.

Schlüsselwörter

Autoantikörper Paraneoplastische Syndrome Pemphigoid Immunoblot Immunsuppression 

Treatment-refractory anti-laminin 332 mucous membrane pemphigoid

Remission following adjuvant immunoadsorption and rituximab

Abstract

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is clinically characterized by predominant involvement of mucous membranes which in case of conjunctival lesions can lead to blindness. In MMP, autoantibodies are directed against different proteins of the dermal-epidermal junction; in 25% of cases, laminin 332 is the target. Anti-laminin 332 MMP with ocular involvement is particularly difficult to treat. A 46-year-old Caucasian man with anti-laminin 332 pemphigoid and extensive oral and nasal erosions as well as severe conjunctival involvement did not respond to intravenous dexamethasone-cyclophosphamide pulses combined with oral cyclophosphamide. After initiation of a therapeutic regimen originally established for the treatment of pemphigus, including immunoapheresis and rituximab in combination with intravenous dexamethasone-cyclophosphamide pulses and oral mycophenolate mofetil, lesions cleared within 4 months and circulating autoantibody levels became undetectable 3 months later. This is the first report of the successful use of adjuvant immunoapheresis and rituximab in previously treatment-refractory anti-laminin 332 MMP.

Keywords

Autoantibody Paraneoplastic syndromes Pemphigoid Immunoblotting Immunosuppression 

Notes

Danksagung

Wir bedanken uns bei Inge Atefi und Marina Kongsbak-Reim für die Durchführung der direkten und indirekten Immunfluoreszenz und bei Miriam Freitag und Vanessa Krull für die Durchführung der Immunoblotuntersuchungen. Wir bedanken uns bei Dr. Anne Bomke für die Mitarbeit bei der ärztlichen Versorgung des Patienten.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Copyright information

© Springer-Verlag 2011

Authors and Affiliations

  • A. Recke
    • 1
  • I. Shimanovich
    • 1
  • P. Steven
    • 2
  • L. Westermann
    • 1
  • D. Zillikens
    • 1
  • E. Schmidt
    • 1
    • 3
    Email author
  1. 1.Klinik für Dermatologie, Allergologie und VenerologieUniversität zu LübeckLübeckDeutschland
  2. 2.Klinik für AugenheilkundeUniversität LübeckLübeckDeutschland
  3. 3.Exzellenzzentrum für EntzündungsmedizinUniversität LübeckLübeckDeutschland

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