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Der Chirurg

pp 1–9 | Cite as

Chirurgische Eingriffe bei Patienten mit systemischer Mastzellaktivierungserkrankung

Empfehlungen für das perioperative Management
  • B. Sido
  • J. Homann
  • H.-J. Hertfelder
  • T. Zienkiewicz
  • K.-P. Christians
  • P. Schablin
  • M. Mücke
  • G. J. MolderingsEmail author
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Zusammenfassung

Hintergrund

Die systemische Mastzellaktivierungsserkrankung (MCAD; Prävalenz 5–10 %) ist eine multifaktorielle, polygene Erkrankung mit multisystemischer Symptomatik, die durch eine unregulierte erhöhte Freisetzung von Mastzellmediatoren und eine Anreicherung aktivierter Mastzellen in potenziell allen Organen und Geweben gekennzeichnet ist. Aufgrund der weiten Verbreitung der Erkrankung wird der operativ/anästhesiologisch/interventionell tätige Arzt häufig unwissentlich mit mastzellerkrankten Patienten konfrontiert, bei denen prä-, intra- und postoperativ unerwartete Komplikationen auftreten können, wenn keine mastzellspezifischen Behandlungspraktiken angewandt wurden.

Ziel der Arbeit

Die in diesem Beitrag thematisierten Erkenntnisse aus Literaturrecherche, Konsensusempfehlungen der verschiedenen internationalen Expertengruppen sowie umfangreichen eigenen Erfahrungen in der Behandlung von MCAD-Patienten ermöglichen einen empirischen und evidenzbasierten Umgang mit der MCAD in Zusammenhang mit invasiven Eingriffen.

Ergebnisse und Diskussion

Aufgrund der hohen Prävalenz der MCAD in der Bevölkerung ist davon auszugehen, dass Patienten mit MCAD im chirurgischen Patientenkollektiv entsprechend häufig vertreten sind. Werden beim Vorliegen und Verdacht auf das Vorliegen einer Mastzellerkrankung MCAD-spezifische Besonderheiten im anästhesiologischen und operativen Vorgehen berücksichtigt, sind MCAD-Patienten nicht als Risikopatienten einzustufen.

Schlüsselwörter

Mastzellaktivierungserkrankung Mastozytose Anästhesie Operationsrisiko Perioperatives Management 

Surgical interventions in patients with systemic mast cell activation disease

Recommendations for perioperative management

Abstract

Background

Systemic mast cell activation disease (MCAD, prevalence 5–10%) is a multifactorial, polygenic disease with multisystemic symptoms that is characterized by an unregulated increased release of mast cell mediators and an accumulation of activated mast cells potentially in all organs and tissues. Due to the high prevalence of the disease, physicians involved in surgical, anesthesiological and interventional procedures are often unknowingly faced with MCAD patients experiencing unexpected preoperative, intraoperative and postoperative complications, if no mast cell-specific treatment regimens have been applied.

Objective

The findings from a literature search, consensus recommendations of the various international expert groups and extensive own experience in the treatment of MCAD patients enable an empirical and evidence-based care of MCAD patients in association with invasive procedures.

Results and conclusion

Due to the high prevalence of MCAD in the population, it can be assumed that patients with MCAD are correspondingly frequently represented in the surgical patient collective. When MCAD-specific peculiarities are preventively considered in the anesthesiological and surgical procedures in patients with proven or suspected mast cell disease, MCAD patients should not be classified as being at risk.

Keywords

Mast cell activation disease Mastocytosis Anesthesia Operation risk Perioperative management 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

B. Sido, J. Homann, H.-J. Hertfelder, T. Zienkiewicz, K.-P. Christians, P. Schablin, M. Mücke und G.J. Molderings geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Literatur

  1. 1.
    Molderings GJ, Haenisch B, Bogdanow M et al (2013) Familial occurrence of systemic mast cell activation disease. PLoS ONE 8:e76241CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Lyons JJ, Yu X, Hughes JD et al (2016) Elevated basal serum tryptase identifies a multisystem disorder associated with increased TPSAB1 copy number. Nat Genet 48:1564–1569CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Lazaridis N, Germanidis G (2018) Current insights into the innate immune system dysfunction in irritable bowel syndrome. Ann Gastroenterol 31:171–187PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  4. 4.
    Sido B, Dumoulin FL, Homann J et al (2014) Chirurgische Eingriffe an Patienten mit Mastzellüberaktivitätserkrankung – Operationsrelevante Aspekte am Beispiel einer Cholezystektomie. Chirurg 85:327–333CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Molderings GJ, Brettner S, Homann J et al (2011) Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options. J Hematol Oncol 4:10CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Afrin LB, Butterfield JH, Raithel M et al (2016) Often seen, rarely recognized: mast cell activation disease—a guide to diagnosis and therapeutic options. Ann Med 48:190–201CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Molderings GJ (2016) Transgenerational transmission of systemic mast cell activation disease-genetic and epigenetic features. Transl Res 16(174):86–97CrossRefGoogle Scholar
  8. 8.
    Frieling T, Meis K, Kolck UW et al (2011) Evidence for mast cell activation in patients with therapy-resistant irritable bowel syndrome. Z Gastroenterol 49:191–194CrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Lee KN, Lee OY (2016) The role of mast cells in irritable bowel syndrome. Gastroenterol Res Pract 2016:2031480PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  10. 10.
    Zhang L, Song J, Hou X (2016) Mast cells and irritable bowel syndrome: from the bench to the bedside. J Neurogastroenterol Motil 22:181–192CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Tsilioni I, Russell IJ, Stewart JM et al (2016) Neuropeptides CRH, SP, HK-1, and inflammatory cytokines IL-6 and TNF are increased in serum of patients with fibromyalgia syndrome, implicating mast cells. J Pharmacol Exp Ther 356:664–672CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Mastrangelo F, Frydas I, Ronconi G et al (2018) Low-grade chronic inflammation mediated by mast cells in fibromyalgia: role of IL-37. J Biol Regul Homeost Agents 32:195–198PubMedGoogle Scholar
  13. 13.
    Molderings GJ, Homann J, Brettner S et al (2014) Systemische Mastzellaktivierungserkrankung: Ein praxisorientierter Leitfaden zu Diagnostik und Therapie. Dtsch Med Wochenschr 139:1523–1534CrossRefGoogle Scholar
  14. 14.
    Afrin LB, Molderings GJ (2014) A concise, practical guide to diagnostic assessment for mast cell activation disease. World J Hematol 3:1–17CrossRefGoogle Scholar
  15. 15.
    Seidel H, Molderings GJ, Oldenburg J et al (2011) Bleeding diathesis in patients with mast cell activation disease. Thromb Haemost 106:987–989CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.
    Vysniauskaite M, Hertfelder H‑J, Oldenburg J et al (2015) Determination of plasma heparin level improves identification of systemic mast cell activation disease. PLoS ONE 10:e124912CrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Valent P, Akin C, Arock M et al (2012) Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 157:215–225CrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Molderings GJ (2015) The genetic basis of mast cell activation disease—looking through a glass darkly. Crit Rev Oncol Hematol 93:75–89CrossRefGoogle Scholar
  19. 19.
    Afrin LB, Molderings GJ (2014) A concise, practical guide to diagnostic assessment for mast cell activation disease. World J Hematol 3:1–17CrossRefGoogle Scholar
  20. 20.
    Yousefi OS, Wilhelm T, Maschke-Neuß K et al (2013) The 1,4-benzodiazepine Ro5-4864 (4-chlorodiazepam) suppresses multiple pro-inflammatory mast cell effector functions. Cell Commun Signal 11:13CrossRefGoogle Scholar
  21. 21.
    Henzen C (2011) Nebennierenrindeninsuffizienz – Abklärung und Therapie im klinischen Alltag. Ther Umsch 68:337–343CrossRefGoogle Scholar
  22. 22.
    Zhang T, Che D, Liu R et al (2017) Typical antimicrobials induce mast cell degranulation and anaphylactoid reactions via MRGPRX2 and its murine homologue MRGPRB2. Eur J Immunol 47:1949–1958CrossRefGoogle Scholar
  23. 23.
    Navinés-Ferrer A, Serrano-Candelas E, Lafuente A et al (2018) MRGPRX2-mediated mast cell response to drugs used in perioperative procedures and anaesthesia. Sci Rep 8:11628CrossRefGoogle Scholar
  24. 24.
    Shtessel M et al (2018) In vivo mast cell activation by the MRGPRX2 receptor ligands. J Allergy Clin Immunol 141:AB35CrossRefGoogle Scholar
  25. 25.
    Abajian M, Młynek A, Maurer M (2012) Physical urticaria. Curr Allergy Asthma Rep 12:281–287CrossRefGoogle Scholar
  26. 26.
    Afrin LB (2016) Never bet against Occam: Mast cell activation disease and the modern epidemics of chronic illness and medical complexity. Sisters Media LLC, BethesdaGoogle Scholar
  27. 27.
    Jennings S, Russell N, Jennings B et al (2014) The mastocytosis society survey on mast cell disorders: patient experiences and perceptions. J Allergy Clin Immunol Pract 2:70–76CrossRefGoogle Scholar
  28. 28.
    Moreno-Ancillo A, Gil-Adrados AC, Domínguez-Noche C et al (2013) Bleeding and shock in a 44-year-old woman with systemic mastocytosis. J Investig Allergol Clin Immunol 23:517–518PubMedGoogle Scholar
  29. 29.
    Sucker C, Mansmann G, Steiner S et al (2008) Fatal bleeding due to a heparin-like anticoagulant in a 37-year-old woman suffering from systemic mastocytosis. Clin Appl Thromb Hemost 14:360–364CrossRefGoogle Scholar
  30. 30.
    Ahmed M, Kesavan M, Jilani BN et al (2016) Systemic mastocytosis as an unconventional cause of variceal bleeding: think outside the box. Cureus 8:e629PubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  31. 31.
    Horrow JC (1985) Protamine: a review of its toxicity. Anesth Analg 64:348–361CrossRefGoogle Scholar
  32. 32.
    Hoffmann K, Xifró RA, Hartweg JL et al (2013) Inhibitory effects of benzodiazepines on the adenosine A(2B) receptor mediated secretion of interleukin-8 in human mast cells. Eur J Pharmacol 700:152–158CrossRefGoogle Scholar
  33. 33.
    Alfter K, von Kügelgen I, Haenisch B et al (2009) New aspects of liver abnormalities as part of the systemic mast cell activation syndrome. Liver Int 29:181–186CrossRefGoogle Scholar
  34. 34.
    Wirz S, Molderings GJ (2017) A practical guide for treatment of pain in patients with systemic mast cell activation disease. Pain Physician 20:E849–E861PubMedGoogle Scholar
  35. 35.
    Zhou X, Xiao Z, Xu Y et al (2017) Electrophysiological and pharmacological analyses of Nav1.9 voltage-gated sodium channel by establishing a heterologous expression system. Front Pharmacol 8:852CrossRefGoogle Scholar
  36. 36.
    Lee WM (2017) Acetaminophen (APAP) hepatotoxicity—Isn’t it time for APAP to go away? J Hepatol 67:1324–1331CrossRefGoogle Scholar
  37. 37.
    Afrin LB (2016) Mast cell disease: beyond allergy and mastocytosis. Transl Res 174:1–4CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • B. Sido
    • 1
  • J. Homann
    • 2
  • H.-J. Hertfelder
    • 3
  • T. Zienkiewicz
    • 4
  • K.-P. Christians
    • 5
  • P. Schablin
    • 5
  • M. Mücke
    • 6
  • G. J. Molderings
    • 7
    Email author
  1. 1.Abteilung für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Haus St. ElisabethGemeinschaftskrankenhaus BonnBonnDeutschland
  2. 2.Abteilung für Innere Medizin, Haus St. ElisabethGemeinschaftskrankenhaus BonnBonnDeutschland
  3. 3.Institut für Experimentelle Hämatologie & TransfusionsmedizinUniversitätsklinikum BonnBonnDeutschland
  4. 4.Institut für Pathologie Bonn-DuisdorfBonnDeutschland
  5. 5.Anästhesie, Intensiv- und SchmerzmedizinGemeinschaftskrankenhaus BonnBonnDeutschland
  6. 6.Zentrum für Seltene Erkrankungen Bonn (ZSEB)Universitätsklinikum BonnBonnDeutschland
  7. 7.Institut für HumangenetikUniversitätsklinikum BonnBonnDeutschland

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