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Papillentumoren – therapeutische Konzepte

Papillary tumors – therapeutic concepts

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Zusammenfassung

Die seltenen Papillentumoren entwickeln sich aus den Strukturen der Papilla Vateri und präsentieren sich dementsprechend als heterogene Tumorgruppe. Bei den gutartigen Tumoren ist das intestinal differenzierte Adenom das häufigste, bei den bösartigen das intestinal differenzierte Papillenkarzinom. Karzinome mit histologisch pankreatikobiliärer Differenzierung haben eine schlechtere Prognose. Selten finden sich neuroendokrine und mesenchymale Papillentumoren. Die Diagnostik erfolgt durch Seitblickendoskopie und Biopsie. Bei Malignomverdacht ist ein komplettes Staging mittels Computertomographie und Endosonographie zur Feststellung der lokalen Tumorausdehnung angezeigt.

Adenome werden endoskopisch mittels Schlingenpapillektomie abgetragen, bei Papillenkarzinomen ist die Pankreaskopfresektion mit systematischer Lymphadenektomie indiziert. Patienten mit Papillenkarzinomen profitieren wahrscheinlich von einer adjuvanten Therapie, diese sollte im interdisziplinären Konsens und unter Berücksichtigung der histologischen Differenzierung festgelegt werden.

Abstract

Papillary tumors originate from the various structures of the ampulla of Vater; therefore, these rare tumors represent a heterogeneous group of tumor entities. Intestinal differentiated adenomas are the most common benign lesions, whereas intestinal differentiated papillary carcinomas are the most common malignant tumors. Carcinomas with pancreaticobiliary differentiation have a poorer prognosis. Mesenchymal and neuroendocrine tumors are among the least frequent papillary tumors. Diagnosis is performed by side-view upper endoscopy and biopsy. In cases of suspected malignancy a complete staging with computed tomography (CT) and endoscopic ultrasound scanning is indicated to determine local tumor spread.

Adenomas are removed by endoscopic snare papillectomy whereas the therapy of choice for papillary carcinomas is pancreatic head resection with systematic lymphadenectomy. Patients with papillary carcinomas are most likely to benefit from adjuvant therapy, which should be determined in an interdisciplinary consensus conference considering the histological differentiation of the tumor.

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Correspondence to F. C. Popp.

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Interessenkonflikt

F.C. Popp, J. Weigt, T. Kalinski, C. Betzler, J. Arend, B. Garlipp, C. Benckert und C.J. Bruns geben an, dass kein Interessenskonflikt besteht.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welcher Papillentumor hat die schlechteste Prognose?

Adenom mit geringgradigen intraepithelialen Neoplasien

Papillenkarzinom Tis mit histologisch intestinaler Differenzierung

Papillenkarzinom T1N1 mit histologisch pankreatikobiliärer Differenzierung

Neuroendokriner Tumor der Papille

Mesenchymaler Tumor der Papille

Welche Therapie sollte bei einem Patienten in gutem Allgemeinzustand mit einem kleinen Papillenkarzinom mit lokal vergrößerten Lymphknoten durchgeführt werden?

Transduodenale Ampullektomie ohne Lymphadenektomie

Totale Pankreatektomie

Endoskopische Papillektomie

Palliative biliodigestive Anastomose und Gastroenterostomie

Pyloruserhaltende Pankreaskopfresektion

Welches diagnostische Verfahren eignet sich am besten, um die lokale Tumorausdehnung zu bestimmen?

ERCP

Biopsie

Endosonographie

MRT

Seitblickendoskopie

Welche Form des Papillenadenoms sollte prinzipiell durch eine Operation behandelt werden?

Adenom mit einem Durchmesser von 1 cm

Adenom mit einer intraduktalen Ausbreitung von 1,5 cm

Papilläres Adenom

Adenom mit geringgradigen intraepithelialen Neoplasien in der Biopsie

Adenom, das eine obstruktive Cholestase verursacht

Welche kausale palliative Therapie ist bei Cholestase am vordringlichsten?

Anbindung an eine Palliativstation

Schmerztherapie nach dem WHO-Schema

Psychoonkologische Betreuung

Anlegen einer Gastroenterostomie

Einlage eines Stents zur Galleableitung

Was spricht für eine adjuvante Chemotherapie nach Resektion eines Papillenkarzinoms?

Ein Trend pro Chemotherapie in der ESPAC-3-Studie.

Papillenkarzinome verhalten sich wie Kolonkarzinome und sollten entsprechend behandelt werden.

Papillenkarzinome sind wie Pankreaskarzinome stets mit Gemcitabin zu behandeln.

Für eine adjuvante Chemotherapie liegt eine klare Evidenz vor.

Der Nutzen einer Chemotherapie überwiegt nachgewiesenermaßen die zu erwartende Morbidität.

Ein Patient wird mit einer obstruktiven Cholangitis eingewiesen und mit einem Stent behandelt. In der Endoskopie zeigt sich der dringende Verdacht auf ein Papillenkarzinom und in der Endosonographie findet sich ein uT3uN1-Tumor. In der durchgeführten CT zeigen sich multiple Leberraumforderungen, welche sich nach Punktion als Metastasen eines Papillenkarzinoms erweisen. Wie wird der Patient weiter behandelt?

„Liver first approach“ mit alleiniger Resektion der Lebermetastasen

Operation nach Whipple ohne Lymphadenektomie

Palliative Chemotherapie

Pyloruserhaltende Pankreaskopfresektion mit systematischer Lymphadenektomie

Transduodenale Ampullektomie mit systematischer Lymphadenektomie

Wie unterscheidet sich das Papillenkarzinom vom Pankreaskarzinom in Bezug auf die Therapie und Prognose?

Das Papillenkarzinom wird oft früher entdeckt, da es aufgrund der Lokalisation obstruktive Symptome verursachen kann.

Es handelt sich beim Papillenkarzinom um einen semimalignen Tumor.

Für das Papillenkarzinom stehen deutlich mehr multimodale Therapieformen wie z. B. Chemotherapien zur Verfügung.

Das Papillenkarzinom ist im Gegensatz zum Pankreaskarzinom besonders strahlensensibel.

Das Papillenkarzinom metastasiert sehr selten und ist somit regelhaft durch eine Operation behandelbar.

Eine Patientin klagt seit mehreren Wochen über abdominelle Beschwerden. In der daraufhin durchgeführten Endoskopie zeigt sich der Verdacht auf ein gut zugängliches Papillenadenom. Welcher Schritt sollte nun erfolgen?

Zangenbiopsie zum Ausschluss eines Papillenkarzinoms

ERCP, um mit einer zweiten Form der reinen Bildgebung die Diagnose zu sichern

Chirurgische transduodenalen Resektion der Ampulle mit Lymphknotendissektion

Vollständige endoskopische Resektion als diagnostischer Eingriff

Pyloruserhaltende Pankreaskopfresektion

Ein 75-jähriger Patient stellt sich mit einem schmerzlosen Ikterus vor. Noch in der Notaufnahme wird eine CT durchgeführt, bei der sich ein Normalbefund zeigt. Welche Untersuchung sollte zum Ausschluss eines Papillentumors durchgeführt werden?

Seitblickendoskopie

ERCP

MRT

Kontrastmittelsonographie

Messen der Cholestaseparameter im Serum

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Popp, F., Weigt, J., Kalinski, T. et al. Papillentumoren – therapeutische Konzepte. Chirurg 86, 811–822 (2015). https://doi.org/10.1007/s00104-015-0048-2

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