Der Chirurg

, Volume 80, Issue 4, pp 341–347 | Cite as

Die Bedeutung von Referenzzentren in Diagnose und Therapie von Weichgewebssarkomen der Extremitäten

Auswertung von 603 Fällen
  • M. Lehnhardt
  • A. Daigeler
  • H.H. Homann
  • J. Hauser
  • S. Langer
  • L. Steinsträßer
  • C. Soimaru
  • A. Puls
  • H.U. Steinau
Originalien

Zusammenfassung

Die onkologiegerechte Therapie maligner Weichgewebstumoren setzt eine korrekte Diagnosestellung inklusive Angabe des Gradings voraus. Aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren, einer Vielzahl verschiedener Subtypen, dem teilweise uneinheitlichen histologischen Erscheinungsbild und nicht repräsentativen Biopsiepräparaten ist diese Klassifikation oft erschwert.

Sechshundertdrei konsekutive Patientenakten mit der Diagnose „maligner Weichgewebstumor“ der Extremitäten inklusive Schulter und Glutealbereich wurden im Hinblick auf Diagnoseabweichungen der Primär- und Referenzpathologie sowie deren Abhängigkeit von der Tumorentität, der Befundung aus Primär- oder Rezidivtumor und der beurteilenden pathologischen Einrichtung ausgewertet. Als referenzpathologische Institute dienten das auf Weichgewebstumoren spezialisierte Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum am BG-Universitätsklinikum Bergmannsheil in Kooperation mit dem Institut für Pathologie der Universität Jena.

Liposarkome und pleomorphe („not otherwise specified“, NOS-)Sarkome stellten mit 24 und 22,6% die größten Gruppen. Von den acht am häufigsten diagnostizierten Sarkomen wurden maligne periphere Nervenscheidentumoren und Leiomyosarkome mit 78,4 und 74,2% der Fälle am häufigsten diskordant diagnostiziert. Die Quote lag für nicht spezialisierte Pathologiepraxen und Einrichtungen an Allgemein- und Universitätskrankenhäusern über 60%. Für eine individuelle, adäquate chirurgische und neo-/adjuvante Therapie ist die referenzpathologische Begutachtung sarkomverdächtiger Tumorproben zu fordern.

Schlüsselwörter

Referenzpathologie Weichgewebssarkom Grading Chemotherapie Bestrahlung 

Importance of specialized centers in diagnosis and treatment of extremitiy-soft tissue sarcomas

Review of 603 cases

Abstract

Correct histopathologic diagnosis is essential for adequate treatment of soft tissue sarcomas. Due to the disorder’s rarity, multitude of subgroups, sometimes varying histopathologic appearance, and occasionally inadequate biopsy specimens, diagnosis and grading are challenging. The records of 603 patients with soft tissue tumors of the extremities were reviewed concerning mismatches in primary and definite diagnoses relating to entity, evaluation of primary or recurrent tumor specimens, and the diagnosing pathology institution. For second opinions we referred to the Institute of Pathology of the Ruhr University at the Bergmannsheil Hospital in Bochum, Germany, and to the Pathology Institute of the University of Jena, also in Germany. Liposarcoma and malignant fibrous histiocytoma were the most often diagnosed subgroups at 24% and 22.6%, respectively. In the eight most frequent sarcoma types, malignant peripheral nerve sheath tumors and leiomyosarcoma had the highest rates of false primary diagnosis, 78.4% and 74.2% of cases, respectively. The diagnostic error ratio for nonspecialized pathologists in practice, community hospital pathologists, and academic medical centers was over 60%. For optimal treatment of soft tissue sarcomas, we suggest obtaining expert second opinion to ensure adequate surgical therapy and precise indications for radiation and chemotherapy.

Keywords

Expert second opinion Soft tissue sarcoma Grading Radiation Chemotherapy 

Notes

Danksagung

Die Autoren danken Herrn Prof. Dr. med. D. Katenkamp, Institut für Pathologie der Friedrich-Schiller-Universität Jena, sowie Herrn Prof. Dr. med. C. Kuhnen und Frau Prof. Dr. med. A. Tannapfel, Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum, für die Erstellung der pathologischen Begutachtungen.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag 2008

Authors and Affiliations

  • M. Lehnhardt
    • 1
  • A. Daigeler
    • 1
  • H.H. Homann
    • 1
  • J. Hauser
    • 1
  • S. Langer
    • 1
  • L. Steinsträßer
    • 1
  • C. Soimaru
    • 1
  • A. Puls
    • 1
  • H.U. Steinau
    • 1
  1. 1.Klinik für Plastische Chirurgie u. Schwerbrandverletzte,Handchirurgiezentrum,Operatives Referenzzentrum für GliedmaßentumorenBG-Universitätsklinikum BergmannsheilBochumDeutschland

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