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Der Anaesthesist

, Volume 43, Issue 8, pp 557–569 | Cite as

Malignant hyperthermia

  • A. Urwyler
  • E. Hartung

Abstract.

Malignant hyperthermia (MH) is a rare, life-threatening pharmacogenetic disease. The genetic incidence is estimated to be 1 : 10 000. In predisposed individuals, MH is triggered by volatile anaesthetics and/or depolarizing muscle relaxants by an abnormal increase of intracellular calcium concentration in skeletal muscle cells. The clinical presentation may vary from abortive MH to the fulminant MH crisis. Early diagnosis, the use of electrocardiography and capnography for anaesthetic monitoring, immediate cessation of trigger agents and dantrolene treatment are essential components of an effective MH therapy. In some MH families, a genetic alteration of the ryanodine receptor gene (a calcium channel of the sarcoplasmic reticulum) on chromosome 19 has been identified as the potential cause of MH susceptibility. Recent molecular biological findings support the view of MH being a heterogenetic disease. At present, the diagnosis in potentially MH-susceptible individuals is still made using the in vitro halothane and caffeine muscle contracture test.

Key words: Anaesthesia – Malignant hyperthermia – Succinylcholine – Volatile anaesthetics – Dantrolene 

Die Maligne Hyperthermie

Zusammenfassung.

Die Maligne Hyperthermie (MH) ist eine seltene, akute, lebensbedrohende, pharmakogenetische Erkrankung. Die genetische Inzidenz wird auf 1 : 10 000 geschätzt. Durch die Verwendung volatiler Anästhetika und/oder depolarisierender Muskelrelaxanzien (sog. Triggersubstanzen) kann bei prädisponierten Personen eine MH als Folge einer akuten intrazellulären Kalziumstoffwechselstörung in der Skelettmuskulatur auftreten. Das klinische Bild ist nicht einheitlich, es kann von differentialdiagnostisch schwierigen Episoden bis zur fulminanten MH-Krise reichen. Eine frühzeitige Diagnose erfolgt dank der Monitorisierung der Patienten mit Elektrokardiographie (EKG) und Kapnographie. Neben einer raschen Diagnosestellung kann eine MH durch einen sofortigen Stopp der Triggersubstanzen und durch die Verabreichung von Dantrolen erfolgreich therapiert werden. In einigen MH-Familien wurde eine Veränderung auf dem Chromosom 19 im Bereich der Codierung des Ryanodinrezeptors (Kalziumkanal des sarkoplasmatischen Retikulums) gefunden. Neuere molekularbiologische Erkenntnisse unterstützen die Ansicht, daß die MH eine heterogenetische Erkrankung ist. Deshalb muß die präsymptomatische Diagnose und die Abklärung bei MH-verdächtigen Reaktionen immer noch mit der in-vitro-Muskelkontrakturtestung mit Halothan und Koffein erfolgen.

Schlüsselwörter: Anästhesie – Maligne Hyperthermie – Succinylcholin – Volatile Anästhetika – Dantrolen 

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1994

Authors and Affiliations

  • A. Urwyler
    • 1
  • E. Hartung
    • 2
  1. 1.Departement Anästhesie, MH-Diagnostik Labor, Universitätsklinik BaselCH
  2. 2.Institut für Anästhesiologie, MH-Diagnostik Labor, Universitätsklinik WürzburgDE

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