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Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei unspezifischer Virusinfektion

  • Gunnar LachmannEmail author
  • Cornelia Knaak
  • Paul La Rosée
  • Claudia Spies
  • Peter Nyvlt
  • Christian Oberender
  • Leif Erik Sander
  • Norbert Suttorp
  • Holger Müller-Redetzky
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Zusammenfassung

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), in der Literatur auch Hämophagozytosesyndrom oder Makrophagenaktivierungssyndrom im Rahmen einer rheumatologischen Vorerkrankung, wird auf Intensivstationen aufgrund des sepsisähnlichen Krankheitsbildes in über 70 % der Fälle nicht erkannt. Es wird von einem 30-jährigen, zuvor gesunden Patienten berichtet, der nach einer 3‑monatigen Asien- und Südamerikareise mit unklarem Fieber zunächst auf die infektiologische Normalstation der Charité – Universitätsmedizin Berlin aufgenommen und nach 3 Tagen bei respiratorischer Insuffizienz auf die Intensivstation verlegt wurde. Durch die sofortige HLH-Diagnostik mit Initiierung der spezifischen immunsupprimierenden Therapie mittels Dexamethason, Immunglobulinen und Anakinra konnte der Patient nach insgesamt 14-tägigem Krankenhausaufenthalt vollständig genesen in die Häuslichkeit entlassen werden. Es werden weiterhin aktuelle diagnostische und therapeutische Möglichkeiten diskutiert. Ferritin als entscheidender diagnostischer Marker sollte bei jedem Patienten mit unklarem Organversagen bestimmt werden.

Schlüsselwörter

Hämophagozytische Lymphohistiozytose Hämophagozytosesyndrom Makrophagenaktivierungssyndrom Sepsis Ferritin 

Hemophagocytic lymphohistiocytosis in unspecific virus infection

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), also known as hemophagocytic syndrome or macrophage activation syndrome within a pre-existing rheumatological disease, remains undiagnosed in over 70% of all cases in intensive care units (ICU) due to the sepsis-like clinical presentation. This report describes the case of a 30-year-old previously healthy male patient who was admitted to the normal infectiology ward of the Charité – Universitätsmedizin Berlin with unclear fever after a 3‑month journey around Asian and South America. The patient was transferred to the ICU after 3 days because of respiratory failure. Due to the immediate diagnostics of HLH and initiation of specific immunosuppressive treatment with dexamethasone, immunoglobulins and anakinra, the patient completely recovered and could finally be discharged after a 2‑week stay in hospital. Furthermore, the current diagnostic and therapeutic options are discussed. Ferritin is a decisive diagnostic marker that should be determined in every patient with unclear organ failure.

Keywords

Hemophagocytic lymphohistiocytosis Hemophagocytic syndrome Macrophage activation syndrome Sepsis Ferritin 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

G. Lachmann, C. Knaak, P. La Rosée, C. Spies, P. Nyvlt, C. Oberender, L.E. Sander, N. Suttorp und H. Müller-Redetzky geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Die Ethikkommission der Charité – Universitätsmedizin Berlin hat den vorliegenden Fallbericht genehmigt (EA1/176/16). Der Patient hat der Veröffentlichung zugestimmt.

Literatur

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Gunnar Lachmann
    • 1
    Email author
  • Cornelia Knaak
    • 1
  • Paul La Rosée
    • 2
  • Claudia Spies
    • 1
  • Peter Nyvlt
    • 1
  • Christian Oberender
    • 3
  • Leif Erik Sander
    • 4
  • Norbert Suttorp
    • 4
  • Holger Müller-Redetzky
    • 4
  1. 1.Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin (CCM, CVK), Charité – Universitätsmedizin BerlinBerlinDeutschland
  2. 2.Klinik für Innere Medizin IISchwarzwald-Baar-KlinikumVillingen-SchwenningenDeutschland
  3. 3.Medizinische Klinik und Poliklinik mit Schwerpunkt Onkologie und HämatologieCharité – Universitätsmedizin BerlinBerlinDeutschland
  4. 4.Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Infektiologie und PneumologieCharité – Universitätsmedizin BerlinBerlinDeutschland

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