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Der Anaesthesist

, Volume 55, Issue 5, pp 550–554 | Cite as

Anästhesie bei Patienten mit Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Fallbericht und perioperatives anästhesiologisches Management
  • A. L. DeptaEmail author
  • G. Erdös
  • C. Werner
Kasuistiken

Zusammenfassung

Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase- (G6PD)-Mangel (Favismus), ein häufiger angeborener Enzymdefekt beim Menschen, ist die wesentlichste Ursache der durch Medikamente oder Infektionen ausgelösten hämolytischen Anämien. Substanzen, die bei Patienten mit G6PD-Mangel akut eine Hämolyse auslösen können, werden auch in der Anästhesie und perioperativen Schmerztherapie verwendet. Nachdem zunehmend Patienten aus Gebieten, in denen die Erkrankung eine hohe Prävalenz besitzt, auch hierzulande behandelt werden, ist die Rekapitulation eines strukturierten perioperativen Vorgehens gerechtfertigt. Im Folgenden wird über eine 30-jährige Patientin mit Favismus berichtet und ein Überblick über die Erkrankung und ihre Auswirkungen auf die Anästhesie gegeben.

Schlüsselwörter

Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel Favismus Hämolytische Anämie Anästhesiologisches Management 

Anesthesia in patients with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

Case report and perioperative anesthesiologic management

Abstract

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency, a frequent congenital human enzyme defect, is the most frequent cause of hemolytic anemia triggered by drugs or infectious diseases. Drugs which induce acute hemolysis in patients with G6PD deficiency are often used in anesthesia and perioperative pain therapy. Considering the fact that patients from geographic regions with a high prevalence of the disease are often treated in European hospitals, special attention should be paid to this problem. We report a case of a 30-year-old female patient with favism and review the disease and anesthesia-related implications.

Keywords

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency Favism Hemolytic anemia Anesthesiologic management 

Notes

Interessenkonflikt:

Es besteht kein Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral.

Literatur

  1. 1.
    Abid S, Khan AH (2002) Severe hemolysis and renal failure in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient patients with hepatitis E. Am J Gastroenterol 6:1544–1547CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Arese P, Flora A de (1990) Pathophysiology of hemolysis in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Semin Hematol 27:1–40Google Scholar
  3. 3.
    Babior BM, Stossel TP (1984) Hemolytic anemias: intravascular destruction of red cells. In: Babior BM, Stossel TP (eds) Hematology: a pathophysiological approach. Livingstone, London, pp 120–126Google Scholar
  4. 4.
    Barraviera B, Machado PE, Meira DA, Curi PR, Martins JN, Souza MJ de (1988) Glucose-6-phosphate dehydrogenase and glutathione reductase activity in methemoglobin reduction by methylene blue and cystamine. Study on glucose-6-phosphate dehydrogenase-deficient individuals, on normal subjects and on riboflavin-treated subjects. Rev Inst Med Trop Sao Paulo 5:370–378Google Scholar
  5. 5.
    Beutler E (1978) Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. In: Standbury JB, Frederickson DS, Wyngaarden JB (eds) The metamolic basis of inherited diseases, 4th edn. McGraw-Hill, New York, pp 1430–1451Google Scholar
  6. 6.
    Coleman MD, Coleman NA (1996) Drug-induced methaemoglobinaemia. Treatment issues. Drug Saf 6:394–405Google Scholar
  7. 7.
    Djerassi L (1998) Hemolytic crisis in G6PD-deficient individuals in the occupational setting. Int Arch Occup Environ Health [Suppl] 71:26–28Google Scholar
  8. 8.
    Drumml W (1997) Akute Hämolyse. In: Lasch HG, Lenz K, Seeger W (Hrsg) Lehrbuch der Internistischen Intensivtherapie. Schattauer, Stuttgart, S 419–424Google Scholar
  9. 9.
    Emerson PM, Grimes AJ (1982) Red-cell metabolism: hereditary enzymopathies. In: Hardisty RM, Weatherall DJ (eds) Blood and its disorders, 2nd edn. Blackwell, Oxford, pp 294–300Google Scholar
  10. 10.
    Hundsdoerfer P, Vetter B, Kulozik AE (2002) Chronic haemolytic anaemia and glucose-6 phosphate deficiency. Case report and review of the literature. Acta Haematol 108:102–105CrossRefPubMedGoogle Scholar
  11. 11.
    Janssen WJ, Dhaliwal G, Collard HR, Saint S (2004) Why „why“ matters. New Engl J Med 351:2429–2434CrossRefPubMedGoogle Scholar
  12. 12.
    Karadsheh NS, Shaker Q, Ratroat B (2001) Metoclopramide-induced methemoglobinemia in a patient with co-existing deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase and NADH-cytochrome b5 reductase: failure of methylene blue treatment. Haematologica 86:659–660PubMedGoogle Scholar
  13. 13.
    Kopp J, Sanner B, Doberauer C (1998) Hämolytische Krise nach Genuß von Favabohnen bei Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel. Intensivmedizin 35:337–341CrossRefGoogle Scholar
  14. 14.
    Liao YP, Hung DZ, Yang DY (2002) Hemolytic anemia after methylene blue therapy for aniline-induced methemoglobinemia. Vet Hum Toxicol 1:19–21Google Scholar
  15. 15.
    Munoz Corsini L, Dominguez E, Mourelle I, Galindo S, Porras MC (1999) Perioperative management of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency. A review of the literature. Minerva Anestesiol 65:641–645PubMedGoogle Scholar
  16. 16.
    Rosen PJ, Johnson C, McGehee WG, Beutler E (1971) Failure of methylene blue treatment in toxic methemoglobinemia. Association with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Ann Intern Med 75:83–86PubMedGoogle Scholar
  17. 17.
    Ruwende C, Hill A (1998) Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and malaria. J Mol Med 8:581–588CrossRefGoogle Scholar
  18. 18.
    Samuel AP, Saha N (1986) Distribution of red cell G6PD and 6PGD phenotypes in Saudi Arabia. Trop Geogr Med 3:287–291Google Scholar
  19. 19.
    Smith CL, Snowdon SL (1987) Anaesthesia and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. A case report and review of the literature. Anaesthesia 43:281–288Google Scholar
  20. 20.
    Vulliamy T, Beutler E, Luzzatto L (1993) Variants of glucose-6-phosphate dehydrogenase are due to missense mutations spread throughout the coding region of the gene. Hum Mutat 2:159–167CrossRefPubMedGoogle Scholar
  21. 21.
    WHO working group (1989) Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Bull World Health Organ 67:601PubMedGoogle Scholar
  22. 22.
    Wright RO, Woolf AD, Shannon MW, Magnani B (1998) N-acetylcysteine reduces methemoglobin in an in-vitro model of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Acad Emerg Med 3:225–229Google Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag 2006

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für AnästhesiologieJohannes Gutenberg-UniversitätMainz
  2. 2.Klinik für AnästhesiologieJohannes Gutenberg-UniversitätMainz

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