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Medizinische Klinik

, Volume 99, Issue 10, pp 585–590 | Cite as

Begleiterkrankungen bei primärer Gelenkhypermobilität

  • Martin Skoumal
  • Günther Haberhauer
  • Hans Mayr
ÜBERSICHT

Zusammenfassung.

Die primäre Gelenkhypermobilität (pGH) repräsentiert ein Overlap-Syndrom im Vorfeld der selteneren und besser definierten kongenitalen mesodermalen Dysplasien: den Marfan-Syndromen (MFS), Ehlers-Danlos-Syndromen (EDS) und Osteogenesis-imperfecta-Varianten. Patienten mit pGH leiden vorwiegend an Arthralgien, Lumbalgien, weichteilrheumatischen Symptomen und rezidivierenden Gelenkluxationen. Als extraartikuläre Begleiterkrankungen finden sich z. B. kutane Striae, Hornhautanomalien, eine erhöhte Blutungsneigung, Mitralklappenprolaps, Aorteninsuffizienz, Aneurysmen, Spontanpneumothorax, Hernien, Harninkontinenz und Beckenbodeninsuffizienz. Auf die rechtzeitige Diagnostik von seltenen lebensgefährlichen Manifestationen wie eine Aortenwurzeldilatation und Gefäßaneurysmen ist wegen der hohen Rupturrate besonderes Augenmerk zu legen. Daher sollten auch Patienten mit pGH (und ihre Familienmitglieder) bezüglich lebensbedrohlicher Organmanifestationen, wie sie bei MFS und EDS vorkommen, durchuntersucht werden.

Schlüsselwörter:

Gelenkhypermobilität Mitralklappenprolaps Aorteninsuffizienz Aortenaneurysmen Aneurysmenruptur 

Concomitant Diseases in Primary Joint Hypermobility Syndrome

Abstract.

The primary joint hypermobility syndrome (pJH) is an overlap disorder of connective-tissue dysplasias, which incorporates features seen in the Marfan syndromes (MFS), Ehlers-Danlos syndromes (EDS), and osteogenesis imperfecta. Patients with pJH usually present arthralgia, back pain, soft-tissue lesions, recurrent joint dislocation, or subluxation. Extraarticular features may include, e. g., striae cutis, keratoconus, easy bruising, mitral valve prolapse, aortic incompetence, aneurysms, pneumothorax, hernia, urinary incontinence, and pelvic floor prolapse. Due to the high frequency of critical dissection and rupture, the early recognition of rare life-threatening complications such as dilatation of the aortic root and aneurysms is important. Therefore, patients (and their family members) with pJH should also be examined for life-threatening features seen in MFS and EDS.

Key Words:

Joint hypermobility Mitral valve prolapse Aortic incompetence Aortic aneurysms Rupture of aneurysms 

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Copyright information

© Urban & Vogel München 2004

Authors and Affiliations

  • Martin Skoumal
    • 1
    • 2
    • 4
  • Günther Haberhauer
    • 1
  • Hans Mayr
    • 3
  1. 1.Institut für Rheumatologie der Kurstadt Baden in Kooperation mit der Donauuniversität KremsÖsterreich
  2. 2.Rheumasonderkrankenanstalt der SVA der gewerblichen WirtschaftBadenÖsterreich
  3. 3.Institut für Physikalische Medizin, Rehabilitation und Rheumatologie in der Krankenanstalt „Sanatorium Hera“WienÖsterreich
  4. 4.Rheumasonderkrankenanstalt der SVA der gewerblichen Wirtschaft AdolfineBaden b. WienÖsterreich

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