Medizinische Klinik

, Volume 93, Issue 9, pp 546–549

Multiple endokrine Neoplasie assoziiert mit multiplen Lipomen

  • Marion Hofmann
  • Tobias Schilling
  • Peter Heilmann
  • Olaf Haisken
  • Christian Wüster
  • Maria L. Brandi
  • Reinhard Ziegler
  • Peter P. Nawroth
Kasuistik

DOI: 10.1007/BF03042664

Cite this article as:
Hofmann, M., Schilling, T., Heilmann, P. et al. Med Klin (1998) 93: 546. doi:10.1007/BF03042664

Zusammenfassung

□ Hintegrund

Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) Typ 1 zeigt neben den typischen Veränderungen an Nebenschiddrüsen, Hypophysenvorderlappen und Tumoren des Magen/Darm-Traktes klinisch vielfältige Varianzen.

□ Fallbeschreibung

Bei der hier vorgestellten 68jährigen Patientin ist seit 18 Jahren eine MEN-1 (Gastrinom, pHPT, positive Familienamnese für endokrine Tumoren) bekannt. Zusätzlich finden sich multiple subkutane Lipome, Schildrüsenadenome und ein Nierenzelltumor.

□ Schlußfolgerung

Ob auch die nichtendokrine Organe betreffende Neoplasie in Zusammenhang mit der MEN-1 zu sehen ist, kann nur durch eine zentrale Erfassung dieses seltenen Syndroms (nationales MEN-1-Register) und molekularbiologische Forschungen der in den Tumorprozeß involvierten Tumorsuppressorgene auf 11q13 und 11q24/25 geklärt werden.

Schlüsselwörter

Lipome MEN 

Multiple endocrine neoplasia type 1 associated with multiple lipomas

Abstract

□ Background

Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) is characterized by tumors of the parathyroids, the neuroendocrine pancreas-duodenum and the anterior pituitary, but shows also a wide clinical variety of other symptoms.

□ Case Report

We present a case of a 68-year-old woman with a 18 year history of MEN-1 consisting of gastrinoma and primary hyperparathyroidism. Beside these typical symptoms, the patient suffered from thyroid adenoma, malignant kidney tumor and multiple subcutaneous lipomas.

□ Result

While the number of autopsies declined from 113 in 1977 to 66 in 1984, the number of diagnostic techniques used increased continously (94, 107, 118 and 140, amounting to 0.83, 1.34, 1.76 and 2.12 per patient). The premortal detection of abdominal abnormalities increased globally from 16.8 to 32.5%. This increase was largely due to better diagnosis of liver and gallbladder abnormalities which were in most cases of little relevance.

□ Conclusion

Whether these non-endocrine tumors are associated to MEN-1 is unclear and has to be tested by examining the chromosomal regions 11q13 and 11q24/25 of the tumors sample, in which the possible MEN-1 involved tumor suppressor genes are located.

Key Words

Lipomas MEN 

Copyright information

© Urban & Vogel 1998

Authors and Affiliations

  • Marion Hofmann
    • 1
  • Tobias Schilling
    • 1
  • Peter Heilmann
    • 1
  • Olaf Haisken
    • 1
  • Christian Wüster
    • 1
  • Maria L. Brandi
    • 2
  • Reinhard Ziegler
    • 1
  • Peter P. Nawroth
    • 1
  1. 1.Abteilung Endokrinologie und StoffwechselMedizinische Universitätsklinik HeidelbergHeidelbergDeutschland
  2. 2.Department of Clinical PhysiopathologyUniversity of FlorenceFlorenceItalien

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