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Canadian Journal of Anaesthesia

, Volume 34, Issue 3, pp 311–314 | Cite as

Anaesthesia and Marfan’s syndrome: case report

  • Douglas G. Wells
  • Walter Podolakin
Article

Key words

genetic factors Marfan’s Syndrome syndrome Marian’s Syndrome complications cardiovascular 

Résumé

Un patient âgé de 18 ans atteint du syndrome de Marfan a subi une chirurgie de reparation pour une dissection de ľaorte ascendante. Les signes cliniques de ce syndrome congénital, la conduite à faire en urgence et les complications sont décrits. Etant donné que la chirurgie élective est fréquemment requise pour les problèmes oculaires, musculo-squelettiques ou cardiovasculaires chez les patients atteints de ce syndrome, les patients doivent étre évalués soigneusement en période préopératoire pour des complications spécifiques.

Les problémes pulmonaires significatifs incluent la restriction de la fanction pulmonaire par un pectus excavatum ou une kyphoscoliose et une atteinte pulmonaire intrinsèque avec de ľemphysème, des kystes bronchogéniques et un “;honeycomb lung”, Ceci amènera une incidence significative de pneumothorax spontanée et un danger de pneumothorax sous tension lors de la ventilation à pression positive.

Les causes les plus fréquentes de déeès soudain sont les complications cardiovasculaires, en particulèr la rupture et la dissection de ľaorte ascendante. Ľévaluation préopératoire doit inclure ľéchocardiographie afin de déterminer la grosseur de la racine aortique. La technique anesthésique choisie doit diminuer et éviter toute augmentation soudaine de la contractilité myocardique afin de minimiser le risque de dissection aortique ou de rupture.

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Copyright information

© Canadian Anesthesiologists 1987

Authors and Affiliations

  • Douglas G. Wells
    • 1
  • Walter Podolakin
    • 2
  1. 1.Department of AnaesthesiaSt. Vincent’s HospitalMelbourneAustralia
  2. 2.Department of AnaesthesiaSt. Vincent’s Hospital, Victoria ParadeFitzroyAustralia

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