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Canadian Journal of Anaesthesia

, Volume 45, Issue 4, pp 332–336 | Cite as

Anaesthesia in a parturient with Noonan’s syndrome

  • Caroline S. Grange
  • Robert Heid
  • S. Brian Lucas
  • Peggy L. E. Ross
  • M. Joanne Douglas
Clinical Reports

Abstract

Purpose

To report the management of labour analgesia and subsequent anaesthesia for postpartum bleeding in a 19-yr-old parturient with Noonan’s syndrome.

Clinical features

The patient presented in active labour at 36-wk gestation. She was known to have Noonan’s syndrome and had been assessed regularly throughout pregnancy. Features of the syndrome exhibited by the patient included typical fades, chest skeletal abnormalities, pulmonary valve dysplasia, mental retardation and lymphoedema. In addition, she had Factor XI deficiency (0.46 mg·L−1) and thrombocytopenia (92 × 109·L−1), previously unreported in a parturient with this syndrome. Although epidural analgesia may have been considered the labour analgesic technique of choice, the risk of epidural haematoma caused by her bleeding diathesis made this unacceptable. This risk was balanced against the possibility of a potentially difficult intubation due to facial abnormalities, should emergency operative delivery become necessary. Labour analgesia was provided with intraverious patient controlled opioid analgesia (fentanyl 25 gmg bolus, five minute lockout) despite her mental retardation. Dilatation and curettage required general anaesthesia after intubation with awake direct laryngoscopy using cautious sedation.

Conclusion

Noonan’s syndrome is characterised by multi-system involvement, requiring thorough preoperative assessment of cardiovascular, skeletal, haematological and central nervous systems. Clotting and platelet defects considerably restrict the possible analgesic and anaesthetic options for labouring patients with this syndrome.

Keywords

Postpartum Bleeding Difficult Intubation Noonan Syndrome Labour Analgesia Spinal Haematoma 
These keywords were added by machine and not by the authors. This process is experimental and the keywords may be updated as the learning algorithm improves.

Résumé

Objectif

Présenter une ligne de conduite appropriée pour l’analgésie durant le travail et l’anesthésie pour saignement post partum chez une parturiente de 19 ans porteuse du syndrome de Noonan.

Eléments cliniques

La patiente s’est présentée en travail actif à 36 semaines de gestation. Elle était connue porteuse du syndrome de Noonan et avait été suivie régulièrement durant sa grossesse. Les composantes du syndrome présentées par la patiente étaient: facies typique, déformité thoracique, dysplasie valvulaire pulmonaire, retard mental et lymphoedème. De plus, elle présentait deux éléments non rapportés chez une parturiente atteinte de ce syndrome, soit un défaut en facteur XI (0,46 mg·L−1) et une thrombocytopénie (92 × 109·L−1). Lanalgésie épidurale aurait pu être considérée comme la technique de choix chez cette patiente mais le risque d’un hématome épidural causé par la diathèse hémorragique rendait cette option inacceptable. Ce risque a été évalué par rapport à la possibilité d’une intubation difficile secondaire aux anomalies faciales si une urgence obstétricale nécessitait une approche chirurgicale. Malgré son retard mental, l’analgésie durant le travail a donc été réalisée avec une ACP avec fentanyl en bolus de 25 μg avec intervalle minimal de 5 minutes. Pour la dilatation et le curetage, on a utilisé une anesthésie générale avec intubation, cette dernière ayant été réalisée avec laryngoscopie directe sous sédation prudente.

Conclusion

Le syndrome de Noonan se caractérise par une atteinte multisystémique nécessitant une évaluation complète des systèmes cardiovasculaire, squelettique, hématologique et nerveux central. Des défauts affectant la coagulation ou les plaquettes limitent considérablement les options anesthésiques et analgésiques pour les patientes en travail porteuses de ce syndrome.

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Copyright information

© Canadian Anesthesiologists 1998

Authors and Affiliations

  • Caroline S. Grange
    • 1
  • Robert Heid
    • 1
  • S. Brian Lucas
    • 1
  • Peggy L. E. Ross
    • 1
  • M. Joanne Douglas
    • 1
  1. 1.Department of AnaesthesiaThe University of British Columbia and B.C. Women’sCanada

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