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Canadian Anaesthetists’ Society Journal

, Volume 33, Issue 3, pp 364–370 | Cite as

Anaesthesia for Treacher Collins and Pierre Robin syndromes: A report of three cases

  • Deborah K. Rasch
  • Frederick Browder
  • Marjory Barr
  • Donald Greer
Clinical Reports

Abstract

We present three patients with Treacher Collins or Pierre Robin syndromes who had historical and physical evidence of airway obstruction, difficulty feeding, and sleep disturbances. These preoperative findings correlated with difficult airway management intraoperatively. Based on this experience, we recommend that children with obstructive symptoms have laryngoscopy prior to anaesthetic induction. If the glottic opening is visualized, inhalational induction can proceed. If the glottic structures cannot be visualized, then the anaesthetist must choose between awake oral or nasal intubation, elective tracheostomy, or fiberoptic intubation. In all cases, a tracheostomy tray should be ready and a surgeon experienced in paediatric tracheostomy should be in attendance. After intubation, anaesthesia is best maintained with oxygen and a potent inhalational agent. Extubation should only be done with the patient fully awake and with emergency airway equipment immediately available. Postoperatively, these patients should be transferred to an intermediate care area or intensive care unit where they can be observed closely since delayed complications of airway obstruction are common in this group of patients.

Key words

Genetic factors: Treacher Collins syndrome Pierre Robin anomaly mandibulofacial dysostosis Complications: cor pulmonale airway obstruction 

Résumé

Trois patients avec une histoire et évidence physique d’obstruction des voies aeriennes, difficultés à se nourrir, et perturbations du sommeil présentant un syndrome de Treacher Collins ou syndrome de Pierre Robin sont prisentes. Ces signes pré-opératoires sont correlés avec des difficultés de maintien des voies aériennes peropératoires. Base sur cette expérience on recommande que les patients se présentant avec des symptomes obstructifs subissent une laryngoscopie avant l’induction anestésique. Si l’ouverture de la glotte est visualisée l’induction par agents d’inhalation peut être faite. Si les structures glottiques ne peuvent être viisualisées alors l’anesthésiste doit choisir entre une intubation orale ou nasale réveillée, une trachéostomie élective, ou une intubation par bronchoscope fibroptique. Dans tous les cas un cabaret de trachéotomie doit être prêt et un chirurgien capable d’accomplir une trachéostomie doit être disponible. Après l’intubation, l’anesthésie est maintenue de préférence avec l’oxygène et un agent d’inhalation puissant. L’extubation doit uniquement être faite une fois le patient réveillé complétement avec un matériel d’urgence pour prendre soin d’un problème des voies aériennes disponibles. En période post-opératoire, ces patients doivent être transférés à des locaux de soins intermédiaires ou de soins intensifs ou@@@@@ Us peuvent etre observes itroitement car des complications tardives des voies aeriennes sont friquemment observees dans ce groupe de patients.

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Copyright information

© Canadian Anesthesiologists 1986

Authors and Affiliations

  • Deborah K. Rasch
    • 1
    • 2
  • Frederick Browder
    • 1
  • Marjory Barr
    • 1
  • Donald Greer
    • 1
  1. 1.Departments of Anesthesiology, Pediatrics and SurgeryMedical Center HospitalSan Antonio
  2. 2.Department of AnesthesiologyThe University of Texas Health Science CenterSan Antonio

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