Advertisement

Über eine eigenartige hereditär- familiäre Erkrankung des Zentralnervensystems

Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen lokalen Alterns
  • Josef Gerstmann
  • Ernst Sträussler
  • I. Scheinker
Article

Zusammenfassung

Es ist hier ein Fall einer hereditär-familiären Erkrankung des Zentralnervensystems zur Erörterung gekommen, welcher nach dem vorliegenden Symptomenbilde in die Gruppe der cerebellospinalen Erkrankungen einzureihen war und der durch mehrere Generationen einen dominanten Vererbungstypus darbot, wie er der Marieschen Heredoataxie cérébelleuse eigen ist. Der Fall zeigte sowohl klinische als auch pathologischanatomische Besonderheiten, die ihm eine allgemeine Bedeutung verleihen.

Im klinischen Bilde dominierten der bekannte cerebellare Symptomenkomplex und wohl charakterisierte psychische Veränderungen. Eine besondere Signatur erhielt der Fall durch ein eigenartiges Reflexphänomen, welches bisher (in der geschilderten Erscheinungsweise) weder bei Kleinhirn- noch bei anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems beobachtet wurde.

In pathologisch-anatomischer Hinsicht ist hervorzuheben das ungewöhnliche Zusammentreffen einer degenerativen Atrophie des spinocerebellaren mit einer ausgesprochenen gleichartigen Veränderung des Dentatus-Bindearm-Systems, bei gleichzeitiger geringerer Affektion der Brückenarme; daneben eine diffuse Atrophie der Großhirnrinde. Das Zentralnervensystem erscheint außerdem durch verschiedene Veränderungen, die als Entwicklungsstörungen aufgefaßt wurden, stigmatisiert.

Das in dem Fall beobachtete Reflexphänomen wurde mit der elektiven Erkrankung des Dentatussystems in Beziehung gebracht.

Eine Ausnahmestellung erhält aber der Fall noch durch den Befund von über das ganze Gehirn verbreiteten Einlagerungen, welche den senilen Drusen nahestehen. Dieser Befund gab den Anlaß, zu dem — in neuerer Zeit zur Diskussion gebrachten — Problem eines Zusammenhanges zwischen vorzeitigem lokalen Altern und den heredo-degenerativen Erkrankungen Stellung zu nehmen.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literaturverzeichnis

  1. 1.
    Gerstmann, J.: Wien. med. Wschr.1928 II (Fest-Nr. f.Wagner-Jauregg).Google Scholar
  2. 2.
    Bielschowsky, Max: Z. Neur.150, 373 (1934).Google Scholar
  3. 3.
    Kalinowsky: Dtsch. Z. Nervenheilk.108, 293 (1929).CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Hunt, Ramsay J. M. D.: Brain44, 490 (1921).CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Mathieu, Pierre etJvan Bertrand: Revue neur.1929 I, 721.Google Scholar
  6. 6 u. 7
    Scherer, Hans-Joachim: Z. Neur.145, 335 u. 406 (1933).Google Scholar
  7. 8.
    Winkler, C.: Schweiz. Arch. Neur.13, 684 (1923).Google Scholar
  8. 9.
    Keiller: Zit. nachScherer.Google Scholar
  9. 10.
    Maas, O. u.H. J. Scherer: Z. Neur.145, 420 (1933).Google Scholar
  10. 11.
    Jelgersma, G.: J. Psychol. u. Neur.44, 505 (1932).Google Scholar
  11. 12.
    Richter: Z. Neur.38 (1918).Google Scholar
  12. 13.
    Gans: Z. Neur.80 (1923).Google Scholar
  13. 14.
    Reich: Z. Neur.108 (1927).Google Scholar
  14. 15.
    Onari, K. u.H. Spatz: Z. Neur.101, 470 (1926).Google Scholar
  15. 16.
    Braunmühl, A. v.: Z. Neur.142, 1 (1932).Google Scholar
  16. 17.
    Braunmühl, A. v.: Klin. Wschr.1934, 897.Google Scholar
  17. 18.
    Braunmühl, A. v.: Z. Neur.147, 73 (1933).Google Scholar
  18. 19.
    Horn, Ludwig u.Erwin Stengel: Z. Neur.128, 673 (1930).Google Scholar
  19. 20.
    Schaffer, Karl: Über das morphologische Wesen und die Histopathologie der hereditär-systematischen Nervenkrankheiten. Berlin: Julius Springer 1926.Google Scholar
  20. 21.
    Bielschowsky, Max, L. Boumann u.W. G. Sillevis Smitt: Jb. Psychiatr.51, 1 (1934).Google Scholar
  21. 22.
    Barret, Albert, M.: J. nerv. Dis.40, 361 (1913).CrossRefGoogle Scholar
  22. 23.
    Alzheimer, A.: Z. Neur.4, 356 (1911).Google Scholar
  23. 24.
    Simchowicz, Teofil: Histol. Arb. Großhirnrinde4, 267 (1911).Google Scholar
  24. 25.
    Sträussler, Ernst: Wien. med. Wschr.1927 II.Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag 1954

Authors and Affiliations

  • Josef Gerstmann
    • 1
  • Ernst Sträussler
    • 1
  • I. Scheinker
    • 1
  1. 1.Nervenheilanstalt Maria-Theresien-Schlössel in WienÖsterreich

Personalised recommendations