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Familiärer hämolytischer Ikterus und osmotische Hämolyse

Zusammenfassung

Nach Feststellung der hohen Bewertung des Symptoms derosmotischen Resistenzschwäche beimfamiliären hämolytischen Ikterus und seines andererseits nicht selten beobachteten Fehlens werden die Faktoren aufgeführt, die — nach unserem bisherigen Wissen — eine Resistenz-verminderung zu verschleiern vermögen.

Auf die Notwendigkeit ihrer Beachtung in unklaren Fällen, sowie mehrmaliger Wiederholung einer negativ ausgefallenen Resistenzprüfung wird hingewiesen, die eventuell mitheranzuziehenden Methoden des Arbeitens mit gewaschenen Blutkörperchen und der Milzprovokation werden erwähnt. Nachdrücklich wird betont, daß normale osmotische Minimalresistenz der Erythrocyten nicht mit physiologischen Resistenzverhältnissen schlechthin gleichzusetzen ist, daß Maximalresistenz und Resistenzbreite bestimmt werden müssen. Anomal heraufgesetzte Totalhämolyse wie abnorm eingeengte Resistenzspanne sind bei normalem Hämolysebeginn als Erscheinungen von Resistenzschwäche diagnostisch verwertbar. Außer an Fällen der Literatur wird dieses an einer fünfgliedrigen Familie gezeigt, deren Erythrocyten-Resistenzverminderung allein in den genannten beiden Werten deutlich wurde.

Zum Schluß wird die Frage aufgeworfen, ob ein bekannter, durch das Fehlen ausgesprochener Mikrocytose ausgezeichneter, abweichender Familientyp des f. h. Ikt. etwa mit Regelmäßigkeit eine stärkere osmotische Schwäche — vor allem im Sinne einer erheblichen Herabsetzung der Minimalresistenz — vermissen läßt.

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Wiedemann, H.R. Familiärer hämolytischer Ikterus und osmotische Hämolyse. Z. Kinder-Heilk. 63, 501–509 (1942). https://doi.org/10.1007/BF02251179

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