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Erythrocytenelimination und Erythrocytenumsatz bei verschiedenen hereditären hämolytischen Anämien

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Zusammenfassung

Bei Patienten mit verschiedenen hereditären hämolytischen Anämien und hereditärer Heinzkörperhämolyse wurden erythrokinetischen Untersuchungen mit51Cr und DF32P durchgeführt. Dabei ergaben sich bei typischer und „atypischer“ HS stets exponentielle Abbaukurven als Ausdruck einer altersunsystematischen Erythrocytenelimination. Bei hereditärer hämolytischer Heinzkörperanämie und bei einigen Patienten mit HNSHA ohne biochemisch nachweisbaren erythrocytären Defekt waren die Abbaukurven dagegen linear. Bei HNSHA auf dem Boden eines Defektes im Energiestoffwechsel waren die Eliminationskurven immer biphasisch, was am ehesten mit der Existenz von zwei Erythrocytenpopulationen mit verschiedener Lebensfähigkeit zu erklären ist. Bei einer Patientin aus einer Familie mit Pyruvatkinasemangel ergaben die erythrokinetischen Daten zusätzlich das Bild einer ineffektiven Erythropoese.

Summary

Red cell survival was measured by the aid of51Cr and DF32P in patients suffering from various hereditary hemolytic disorders. Survival curves were found to be exponential in all patients with hereditary spherocytosis. Linear curves were observed in hereditary Heinz-body anemia and in 2 cases of hereditary nonspherocytic hemolytic anemia without biochemical abnormalities. 6 investigated cases of hereditary nonspherocytic hemolytic anemia with apparent biochemical defects showed biphasic elimination of red cells. In a family with pyruvate kinase deficiency the anemia resulted from overt hemolysis in two siblings and, in addition, from ineffective erythropoiesis in another.

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Heimpel, H., Busch, D. & Schubothe, H. Erythrocytenelimination und Erythrocytenumsatz bei verschiedenen hereditären hämolytischen Anämien. Klin Wochenschr 46, 490–497 (1968). https://doi.org/10.1007/BF01810791

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