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Faktor XIII-Mangel bei akuter Leukämie des Erwachsenen: Ergebnisse einer Substitution mit Faktor XIII

Factor XIII deficiency in adults with acut leukemia: Results of a substitution therapy with factor XIII

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Summary

A decrease in fibrin stabilizing factor (factor XIII) is the most frequent coagulation disorder seen in adults with acute leukemia. Patients with prominent reduction of factor XIII (FSF) (<50%) were substituted with a factor XIII concentrate from human placenta, and factor XIII plasma concentration and bleeding tendency were followed up during the course of the disease.

After substitution plasma, factor XIII activity went up to normal levels in most of the patients. As compared to the course of 12 patients with distinct factor XIII reduction without factor XIII therapy, there were less bleeding complications in 13 courses of patients with prominent reduction of factor XIII substituted with factor XIII concentrate and in 11 with normal or only slightly reduced factor XIII levels.

Zusammenfassung

Die häufigste Form der Koagulopathie bei akuter Erwachsenen-Leukämie ist eine Verminderung von Fibrin stabilisierendem Faktor (Faktor XIII). Patienten mit deutlichem Faktor XIII-Mangel (FSF) (<50%) wurden mit einem Faktor XIII-Konzentrat aus menschlicher Plazenta substituiert und die Plasmakonzentration von Faktor XIII im Verlauf bestimmt. Durch die Substitution war fast immer eine schnelle Normalisierung des Faktor XIII-Spiegels zu erzielen. 13 Verläufe von Patienten mit deutlichem Faktor XIII-Mangel mit Substitution und 11 mit normalem oder nur mäßig vermindertem Faktor XIII zeigten weniger Blutungskomplikationen als eine Vergleichsgruppe von 12 Verläufen von Patienten mit deutlichem Faktor XIII-Mangel ohne Substitution.

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Literatur

  1. 1.

    Rosner, F., Dobbs, J.V., Ritz, N.D., and Lee, S.L.: Disturbances of hemostasis in acute myeloblastic leukemia. Acta haemat.43, 65 (1970)

  2. 2.

    Rasche, H., Dietrich, M.: Die Hämostasestörung der akuten Leukämie. Blut30, 153 (1975)

  3. 3.

    Didisheim, P., Trombold, J.S., Vandervoort, R.L.E., Mibashan, R.S.: Acute promyelocytic leukemia with fibrinogen and factor V deficiencies. Blood23, 717 (1964)

  4. 4.

    Nussbaum, M., Morse, B.S.: Plasma fibrin stabilizing factor activity in various diseases. Blood23, 669 (1964)

  5. 5.

    Egbring, R., Havemann, K.: Faktor XIII-Mangel bei einigen Patienten mit akuter Leukose. Verhdl. Dtsch. Ges. Inn. Med.77, 97 (1971)

  6. 6.

    Egbring, R., Trobisch, H., Havemann, K., Malchow, H.: Untersuchungen zur Blutungsneigung bei akuten Leukämien p. 443. Leukämie, Edts: Groos, R. und van de Loo, J., Springer-Verlag: Heidelberg, New York 1972

  7. 7.

    Rasche, H., Dietrich, M., Hiemeyer, V.: Untersuchungen über die Faktor XIII-Aktivität im Plasma bei akuter Leukämie. Klin. Wschr.50, 1017 (1972)

  8. 8.

    Rasche, H., Schleyer, M., Dietrich, M.: Die Anwendung der Polyacrylamidgel-Elektrophorese zur quantitativen Fibrinanalyse. Klin. Wschr.52, 233 (1974)

  9. 9.

    Nilsson, J.M.: Determination of fibrinogen degradation products in serum and urine as a new diagnostic tool. Scand. J. Haematol.13, 317 (1970)

  10. 10.

    Ogston, D., Dawson, A.A., Adam, H.M.: The fibrinolytic enzyme system in leukemia, myelomatosis and myeloproliferative diseases. Acta Haemat.48, 322 (1972)

  11. 11.

    Egbring, R., Schmidt, W., Fuchs, G., Havemann, K.: Demonstration of granulocytic proteases in plasma of patients with acute leukemia and septicemia with coagulation defects. Blood,49, 219 (1977)

  12. 12.

    Didisheim, P., Bovic, E.J.W., Bowen, C.A.: Intravascular coagulation — fibrinolysis — syndrome and malignancy: historical review and report of two cases with metastatic carcinoid and with acute myelomonocytic leukemia. Thromb. Diath. Haemorrh. Suppl.36, 215 (1969)

  13. 13.

    Gralnick, H.F., Marchesi, S., Givelberg, H.: Intravascular coagulation in acute leukemia: Clinical and subclinical abnormalities. Blood40, 709 (1972)

  14. 14.

    Lasch, H.G., Huth, K., Heene, D.L., Müller-Berghaus, C., Hörder, M.H., Janzarik, H., Mittermayer, C., Sandritter, W.: Klinik der Verbrauchskoagulopathie. Dtsch. med. Wschr.96, 715 (1971)

  15. 15.

    Schmidt, W., Egbring, R., Havemann, K.: Effect of elastase-like and chymotrypsin-like neutral proteases from human granulocytes on isolated clotting factors. Thromb. Res.6, 315 (1974)

  16. 16.

    Merskey, C.: Defibrination syndrome or...? Blood41, 599 (1973)

  17. 17.

    Straub, P.W., Frick, P.G.: The coagulation disorder in promyelocytic leukemia. Helvet. Med. Acta34, 44 (1968)

  18. 18.

    Laurell, C.B.: Quantitative estimation of proteins by electrophoresis in agar containing antibodies. Ann. Biochem.15, 45 (1966)

  19. 19.

    Bohn, H.: Immunologische Untersuchungen über Faktor XIII und das FSF-bindende Globulin. Blut28, 1 (1974)

  20. 20.

    Schmidt, W., Havemann, K.: Isolation of elastase-like and chymotrypsin-like neutral proteases from human granulocytes. Hoppe Seylers's Zeitschr. Physiol. Chem.355, 1077 (1974)

  21. 21.

    Plow, 'E.F., Edington, T.S.: An alternative pathway of fibrinolysis. I. The cleavage of fibrinogen by leucocyte proteases at physiologic pH. J. Clin. Invest.56, 30 (1975)

  22. 22.

    Egbring, R.: Unveröffentlichte Ergebnisse.

  23. 23.

    Egbring, R., Havemann, K., Schmidt, W., Fuchs, G.: Direkte Proteolyse von Gerinnungsfaktoren durch Granulozytenenzyme als möglicher Mechanismus von Gerinnungsstörungen bei akuter Leukämie. In: „Erkrankungen der Myelopoese“; Hrsg. A. Stacher et al., Urban und Schwarzenberg 1976, p. 509

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Herrn Prof. Dr. G. A. Martini zum 60. Geburtstag gewidmet

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Havemann, K., Egbring, R., Gropp, C. et al. Faktor XIII-Mangel bei akuter Leukämie des Erwachsenen: Ergebnisse einer Substitution mit Faktor XIII. Klin Wochenschr 55, 801–809 (1977). https://doi.org/10.1007/BF01651269

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Key words

  • Bleeding complications in acute leukaemia
  • Aquired factor XIII deficiency
  • Substitution with factor XIII

Schlüsselwörter

  • Blutungskomplikationen bei akuter Leukämie
  • Erworbener Faktor XIII-Mangel
  • Substitution mit Faktor XIII