Acta Neurochirurgica

, Volume 12, Issue 1, pp 52–68 | Cite as

Beitrag zum Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom

  • R. Thierbach
  • K. Hübner
Article

Zusammenfassung

Die klinischen und vor allem die pathologisch-anatomischen Befunde eines 20jährigen Mannes mit linksseitigem Riesenwuchs des Kopfes und Blutgefäßmißbildungen werden unter Berücksichtigung des Schrifttums mitgeteilt und durch Abbildungen belegt. Die Veränderungen lassen sich zum Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom zusammenfassen. In der Diskussion wird besonders auf das Vorliegen einer intracerebralen, angiomartigen, arteriovenösen Fistel eingegangen.

Summary

The clinical and especially the pathologico-anatomical findings in a 20 year old male with left sided enlargement of his head and angiomatous malformations are illustrated and described; the case is also compared with those in the literature. The pathological features may be classified as those of aKlippel- Trénaunay- Weber syndrome. In the discussion, the presence of an intracerebral angiomatous arteriovenous fistula is gone into in detail.

Résumé

Les constatations cliniques et surtout anatomo-pathologiques au sujet d'un homme de 20 ans avec un élargissement du côté gauche de sa tête et des malformations angiomateuses sont illustrées et décrites.

Le cas est comparé avec ceux de la littérature.

Les manifestations pathologiques peuvent être classées comme celles d'un syndrome deKlippel-Trénaunay- Weber. Dans la discussion, la présence d'une fistule artérioveineuse dans l'angiome intracérébral est détaillée.

Riassunto

Vengono descritti i caratteri clinici ed anatomo-patologici di una massa gigantesca posta al lato sinistro del capo di un uomo di 20 anni. Le alterazioni riscontrate possono essere riassunte nella sindrome diKlippel-Trénaunay- Weber. Nella discussione viene particolarmente sottolineata la presenza di una fistola arterovenosa angiomartica intracerebrale.

Resumen

Se relata los hallazgos clinicos y especialmente los datos anátomo-patologicos de un hombre de 20 anos de edad con un gigantismo craneano izquierdo y malformaciones vasculares referiendose a la bibliografia respectiva y documentandolos con grabados. Se puede resumir estas alteraciones en un sindrome deKlippel-Trénaunay-Weber. El comentario se ocupa especialmente de la presencia de una fistula arteriovenosa angiomatosa en el cerebro.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1964

Authors and Affiliations

  • R. Thierbach
    • 1
    • 2
  • K. Hübner
    • 1
    • 2
  1. 1.Pathologischen InstitutDeutschland
  2. 2.Neurochirurgischen Abteilung der Chirurgischen Klinik und Poliklinik Martin-Luther-Universität Halle-WittenbergDeutschland

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