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Acta Neuropathologica

, Volume 2, Issue 1, pp 1–10 | Cite as

La malformation et la dysraphie du prosencéphale chez le nouveau-né avec l'hydrocéphalie. Le cas du groupe d'hydranencéphalie

  • Maria Filipowicz
  • Eleonora Jankowicz
Travaux Originaux
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Resumé

Le cas décrit se caractérise par des symptômes suivants: le crâne refermé, l'accumulation pathologique du liquide dans la cavité cranienne et und malformation du prosencéphale avec dysraphie sous forme d'un manque complet des parois antérieure et supérieure du IIème ventricule. Les auteures discutent: 1. le caractère particulier de la malformation, qui concerne prèsque éxclusivement le prosencéphale et qui consiste en un arrêt du développement, le plan structural étant conservé, 2. la période probable de la vie foetale, dans laquelle le facteur lésionnel pouvait agir et 3. le rapport de la malformation décrite envers anencéphalie, schizencéphalie et hydranencéphalie, considérée en ses différentes formes d'interprétation. Les conclusions sont suivantes: 1. le facteur lésionnel devait agir avant la fermeture de la partie antérieure du tube nerveux, c'est à dire entre la 4ème et la 5ème semaine de la vie foetale, puisqu'il a causé l'apparition de la dysraphie, 2. malgré cette action si récente de l'agent lésionnel, ce n'est que la partie antérieure du tube nerveux, qui a été lésée, tandis que le développement du crâne n'a pas été endommagé. L'effet de cette action était moindre qu'on pouvait attendre, vu la période récente dans laquelle l'agent nocif agissait. 3. c'est la présence du crâne refermé, d'hydrocéphalie et de la malformation du prosencéphale qui ont justifié la classification du cas décrit dans le groupe d'hydranencéphalie interpretée largement.

Summary

The following symptoms characterize the case described: the closed scull, enlarged at birth and gradually increasing up to the patient's death, the pathological accumulation of an excessive quantity of fluid in the cranial cavity, and the malformation of the forebrain with a complete lack of the elements forming the fore and the upper walls of the third ventricle. The authors discuss: 1. The particular kind of this malformation; 2. The probable period of the embryonic life in which this malformation was caused by the pathogenic agent; 3. The relation of the described malformation to anencephaly, to schizencephaly and to hydranencephaly, the different interpretations of hydranencephaly being taken into account. The conclusions are; 1. The pathogenic agent had to become effective before the closing of the fore part of the neural tube, i.e. in the 4th–5th week of the embryonic life; 2. In spite of such an early determination period, only the fore part of the neural tube has been damaged, the development of the scull remaining intact; 3. The closed scull, the hydrocephaly and the malformation of the forebrain justified including the described case among the group of hydranencephaly in the wider interpretation of this term.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1962

Authors and Affiliations

  • Maria Filipowicz
    • 1
    • 2
  • Eleonora Jankowicz
    • 1
    • 2
  1. 1.Clinique Neurologique de l'Académie de Médecine de GdańskGdańskPolen
  2. 2.Institut Psychoneurologique de PruszkowWarszwarwyPolen

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