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Bence-Jones-Plasmocytom und kryoproteinämische Purpura mit intravasaler Präcipitation von Immunglobulin G

Bence-jones-plasmocytoma and cryoproteinemic purpura with intravascular precipitation of immunoglobulin g

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Summary

Cryoglobulins and cryofibrinogen represent cold precipitable serum paraproteins predominantly occurring in patients with multiple myeloma. In our case the existence of both types of cryoprotein clinically was combined with sensitivity to cold, akrocyanosis, and necrotizing purpuric exanthema like livedo racemosa prevailing in peripheral regions of the extremities. The basic disease representing a rare variant of plasmocytoma showed hypogammaglobulinemia with reduced level of immunoglobulin G as well as micromolecular Bence-Jones-proteinuria. The isolated cryoglobulin was demonstrated immunelectrophoretically by a weak IgG-line.

Histologically within the purpuric lesions homogeneous PAS-positive thrombotic material stuffing many superficial skin vessels was found. There were some signs of mild angiitis, but fibrinoid arteriolitis was entirely absent. Investigating the intravascular protein precipitations by immunofluorescence we were able to demonstrate an immunoglobulin G according to Miescheret al. (1966) and Cream (1971). IgG could be localized within the lumina as well as within the walls of superficial skin vessels. However, immunofluorescence was limited to the proper vascular area and did not extend to the surrounding adventitial tissue. Based on clinical, immunological, histological, and immunofluorescent findings there are substantial reasons for considering our case of “cryoproteinemic purpura” as a paraproteinemic type of thrombotic vasculopathy which has to be differentiated from the vasculitis allergica superficialis (Ruiter).

Zusammenfassung

Bei einem 72jährigen Patienten mit Bence-Jones-Plasmocytom waren kältepräzipitable Paraproteine vom Typ der Kryoglobuline und des Kryofibrinogens im Blut vorhanden und äußerten sich klinisch in Kälteempfindlichkeit, Akrocyanose, Livedo racemosa und nekrotisierender, auffallend therapieresistenter Purpura an den distalen Extremitätenabschnitten. Die vorliegende Grundkrankheit (Bence-Jones-Plasmocytom) ging u.a. mit einer Hypogammaglobulinämie bei vermindertem Immunglobulin G und mit einer mikromolekularen Bence-Jones-Proteinurie einher. Das isolierte Kryoglobulin stellte sich immunelektrophoretisch als schwache IgG-Linie dar.

Histologisch beeindruckte die Purpura durch hyaline PAS-positive Thromben besonders in den oberflächlichen Hautgefäßen. Vereinzelte angiitische Veränderungen waren an keiner Stelle mit fibrinoider Gefäßwandnekrose verbunden. Fluorescenzmikroskopisch konnten wir — wie Miescheret al. (1966) und Cream (1971) — mit markiertem Anti-Human-IgG intravasale Einlagerungen von Immunglobulin G nachweisen. Ein fluorescenzmikroskopischer Nachweis von Bence-Jones-Protein war uns methodisch nicht möglich. IgG ließ sich sowohl im Lumen als auch in der Wandung oberflächlicher Hautgefäße getrennt lokalisieren. Dabei beschränkte sich die Fluorescenz auf den engeren Gefäßbereich und dehnte sich kaum auf adventitiale Zonen aus, wie dies von Lüders u. Adam (1972) in fortgeschrittenen Stadien der Vasculitis allergica superficialis (Ruiter) beobachtet wurde.

Aufgrund der klinischen, immunologischen, histologischen und immunhistologischen Befunde sehen wir die vorliegende „kryoproteinämische Purpura“ als Sonderform von thrombosierender Vasculopathie an, die von der Vasculitis allergica vom Ruiterschen Typ abzugrenzen ist.

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Weidner, F. Bence-Jones-Plasmocytom und kryoproteinämische Purpura mit intravasaler Präcipitation von Immunglobulin G. Arch. Derm. Forsch. 247, 73–88 (1973). https://doi.org/10.1007/BF00595703

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