Tryptophan metabolism and serum fatty acids in acrodermatitis enteropathica
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Summary
Two cases of Acrodermatitis enteropathica (A. e.) (sister aged 7, brother aged 5), who simultaneously developed pellagroid dermatitis, were examined, as well as their parents, who were second cousins. The evaluation of tryptophan metabolism, which included a third case of A. e. (a male boy, aged 15), showed a pyridoxine deficiency and an increase of the xanthurenic index. In the sister and brother, determination of the fatty acid serum pattern showed high linoleic and arachidonic acid levels, which became normal after quinoline treatment.
The opinion is confirmed that an inborn metabolic error in intestinal absorption is at the basis of A. e.
Keywords
Quinoline Serum Pattern Tryptophan Metabolism Fatty Acid Serum AcrodermatitisZusammenfassung
Der Tryptophanmetabolismus wurde bei 3 Patienten mit Acrodermatitis enteropathica untersucht. Es handelte sich um zwei Geschwister (1 Schwester 7 Jahre, 1 Bruder 5 Jahre alt), um ihre Eltern, die in zweiter Linie verwandt waren, und um einen 15 jährigen Patienten. Die Geschwister zeigten gleichzeitig eine pellagroide Dermatitis. Bei den 3 Patienten lag ein Pyridoxinmangel vor sowie eine Erhöhung des xanthurämischen Index. Bei den Geschwistern zeigte sich weiterhin eine Erhöhung des Linolsäure- wie auch des Arachidonsäurespiegels, die sich nach Quinolin-Behandlung normalisierten. Die Vermutung, daß es sich bei der Acrodermatitis enteropathica um eine angeborene Störung der intestinalen Absorption handelt, wird durch diese Beobachtungen erhärtet.
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