Purpura porphyrica

Hämorrhagische Pigmentdermatose mit Störungen des hepatischen Porphyrinstoffwechsels
  • H. Ippen
  • G. Goerz
  • H. Brüster
Article
Received:

Zusammenfassung

Anhand von sieben Fällen, davon drei Männer, wird innerhalb der Pigmentpurpura eine “Purpura porphyrica” abgegrenzt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch das schubweise Auftreten von Hautveränderungen der Dermatite lichénoide purpurique et pigmentée Gougerot-Blum in der zweiten Lebenshälfte und einem jeden Schub begleitenden, relativ kurzdauernden Anstieg der Porphyrinausscheidung mit dem Urin. Dabei handelt es sich überwiegend um höhercarboxylierte (Uro)Porphyrine. Diese Verschiebung im Sinne einer Porphyrie ist auch im Intervall nachweisbar. Laparoskopisch läßt sich eine vermehrte Porphyrinproduktion in der Leber nachweisen, die Veränderungen im Sinne einer Cirrhose oder deren Vorstadien aufweist. Die Purpura hat überwiegend vasculären Charakter, doch besteht auch eine relativ charakteristische Störung der Blutgerinnung. Weiter findet sich eine Erhöhung des Serumkupfers ohne wesentliche Abweichung des Serumeisens. Die Krankheit ist sowohl von anderen Pigmentpurpuraformen als auch von anderen Porphyrien, insbesondere der Porphyria cutanea tarda eindeutig abgrenzbar. Eine Klärung der Ätiologie war bisher nicht möglich. Die Therapie entspricht derjenigen bei anderen Formen der Pigmentpurpura angewandten, da die bei der Porphyria cutanea tarda bewährten Aderlässe hier offenbar ohne Einfluß sind.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1965

Authors and Affiliations

  • H. Ippen
    • 1
    • 2
  • G. Goerz
    • 1
    • 2
    • 3
  • H. Brüster
    • 1
    • 2
  1. 1.Hautklinik der Medizinischen Akademie DüsseldorfDüsseldorfDeutschland
  2. 2.Kinderklinik der Medizinischen Akademie DüsseldorfDüsseldorfDeutschland
  3. 3.Physiologisch-Chemisches Institut der UniversitätGießen

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