Zeitschrift für Kinderheilkunde

, Volume 109, Issue 3, pp 246–261

La metachondromatose

  • Pierre Maroteaux
Article
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Résumé

La métachondromatose se traduit par la présence de tumeurs cartilagineuses qui atteignent, avec électivité, les extrémités. Les chondromes peuvent se développer à l'extérieur ou l'intérieur de l'os. Certaines images, très signulières, semblent entourées d'une coque calcifiée.

L'évolution est sourvent capricieuse: certaines tumeurs disparaissent alors que d'autres se développent rapidement.

La maladie obéit à une transmission irrégulièrement dominante. Son pronostic est favorable, mais les déformations des extrémités justifient assez souvent une correction chirurgicale.

Metachondromatosis

Abstract

Metachondromatosis is characterized by the presence of cartilaginous tumors which preferentially affect hands and feet. Chondromas may develop inside the bone or on its outside. Certain very stricking X-ray lesions seem to be surrounded by a calcified seam.

The evolution of the disease is often capricious: some tumors disappear while others grow rapidly.

The disease is transmitted as an irregular dominant. The prognosis is good, although the limb deformities often have to be corrected by surgery.

Key-Words

Chondroma Chondromatosis Exostosis 

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Bibliographie

  1. 1.
    Bethge, J. F. J.: Hereditäre, multiple Exostosen und ihre pathogenetische Deutung. Arch. orthop. Unfall-Chir. 54, 667–696 (1963).Google Scholar
  2. 2.
    Maroteaux, P., Lamy, M.: La Maladie exostosante. Sem. Hôp. Paris 3, 172–181 (1960).Google Scholar
  3. 3.
    ——: La dyschondroplasie — chondromatose multiple du squelette. Sem. Hôp. Paris 3, 182–193 (1960).Google Scholar
  4. 4.
    Monteleone, M., Ricciotti, F.: Sulle esotosi osteogeniche. Riv. ital. Ortop. Traum. 30, 117–178 (1962).Google Scholar
  5. 5.
    Murken, J. D.: Über multiple cartilaginäre Exostosen—Zur Klinik, Genetik und Mutationsrate des Krankheitsbildes. Z. menschl. Vererb.-u. Konstit.-Lehre 36, 469–505 (1963).Google Scholar
  6. 6.
    Solomon, L.: Bone growth in diaphysial aclasis. J. Bone Jt Surg. 43-B, 700–716 (1961).Google Scholar
  7. 7.
    Vittali, H. P.: Enchondrome bei Kindern und Jugendlichen. Arch. orthop. Unfall-Chir. 52, 174–187 (1960).Google Scholar
  8. 8.
    —: Die Osteochondrome bei Jugendlichen. Arch. orthop. Unfall-Chir. 52, 270–280 (1960).Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag 1971

Authors and Affiliations

  • Pierre Maroteaux
    • 1
  1. 1.Clinique de Génétique Médicale, Unité de Recherches de Génétique Médicale, Institut National de la Santé et de la Recherche MédicaleHopital des Enfants MaladesParis

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