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Patho-anatomical features of so-called Ph1− chronic myeloid leukemia

Summary

Chronic myeloid leukemia without the Philadelphia chromosome (Ph1− CML) is described and distinguished from chronic myeloid leukemia with the Philadelphia chromosome (Ph1+ CML) on the basis of clinical and autopsy findings of four cases. Ph1− CML showed clinical, hematological, and patho-anatomical features which could be regarded as typical.

Patho-anatomically Ph1− CML differed from Ph1+ CML in the variable maturation of the leukemic proliferation in the bone marrow and extramedullary infiltrates. Up to the terminal phase Ph1− CML can be of an extremely mature cell type. However, it can also show myeloblastic transformation after an initially mature cell stage. Ph1− CML infiltrates are found in tissues and organs which Ph1+ CML usually does not infiltrate or only to a low degree until a blastie crisis.

On the basis of its course and clinical and patho-anatomical features Ph1− CML looks like an atypical chronic myeloid leukemia. However, it is better called an acute myeloid leukemia of the mature cell type.

Zusammenfassung

An den klinischen und autoptischen Befunden von vier eigenen Fällen wird das Erscheinungsbild der Ph1− chronischen myeloischen Leukämie (Ph1− CML) dargestellt und gegenüber der Ph1+ CML abgegrenzt. Ph1− CML weisen klinische, hämatologische und pathologisch-anatomische Besonderheiten auf, die bei jedem atypischen Verlauf an das Vorliegen des von uns beschriebenen Typs denken lassen sollten.

Pathologisch-anatomisch differiert die Ph1− CML von der typischen CML, der Ph1+ CML, durch die von Fall zu Fall wechselnd weite Ausreifung der myeloischen Proliferation im Knochenmark und in den extramedullären Infiltraten wie auch durch die Verteilung der Infiltrate in Organen und Geweben. Die Ph1− CML kann bis in das Terminalstadium extrem reifzellig sein, aber auch nach initial reifzelligem Bild eine myeloblastäre Transformation zeigen. Zudem siedelt sich die Ph1− CML dort an, wo sich die (typische) Ph1+ CML in der Regel erst im Blastenschub etabliert oder stärker manifestiert.

Die Ph1− CML imponiert nach Krankheitsverlauf und Erscheinungsbild als eine atypische chronische myeloische Leukämie, sollte aber besser als eine reifzellige akute myeloische Leukämie bezeichnet werden.

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Additional information

Chromosome tests performed by M.-E. Tolksdorf, Department of Pediatrics (Head: Prof. Dr. H.-R. Wiedemann), University of Kiel.

The authors are grateful to Mr. K.-H. Tedsen for his excellent technical assistance and to Mrs. M. Soehring for translation and secretarial help.

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Schwarze, E.-., Schwalbe, P. & Klein, U.E. Patho-anatomical features of so-called Ph1− chronic myeloid leukemia. Virchows Arch. A Path. Anat. and Histol. 367, 137–148 (1975). https://doi.org/10.1007/BF00430951

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Key words

  • Ph1 negative chronic myeloid leukemia
  • Ph1 positive chronic myeloid leukemia
  • Blood picture, bone marrow, and extramedullary leukemic infiltrates
  • Pattern of leukemic infiltration of organs and tissues
  • Myelofibrosis
  • Patho-anatomical features