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Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten

, Volume 205, Issue 5, pp 555–570 | Cite as

Klinische Studie zur essentiellen Myoklonie

  • H. Feldmann
  • St. Wieser
Article

Zusammenfassung

Die Studie gründet sich auf eine Kasuistik von 5 Kranken, die alle einer ostfriesischen Sippe entstammen. In der Arbeit werden außerdem die wenigen vergleichbaren Fälle von hereditärer essentieller Myoklonie des einschlägigen Schrifttums berücksichtigt.

Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 12.–16. Lebensjahr, in vereinzelten Fällen schon mit 6–8 Jahren, und nimmt einen exquisit-chronischen Verlauf an. Frühzeitige Todesfälle sind nicht bekannt geworden. Die Leistungsfähigkeit der Kranken in gröberen manuellen Berufen bleibt in der Regel bis in das Alter hinein erhalten.

Das Kernstück des Symptomverbandes wird von elementaren und komplexen Myoklonien und von enthemmten Fremdreflexen gebildet. An fakultativen Symptomen kommen fallweise rhythmische Hyperkinesen vom Typus eines Ruber-Tremors, ideokinetische Phänomene, dyskrine Störungen (Adipositas), hin und wieder eine hirnorganische Demenz und gelegentlich pseudopsychopathische Merkmale mit Stimmungslabilität und neurasthenischen Schwächezuständen hinzu.

Die Arbeit schließt mit Erwägungen zur Pathologie des Leidens. Die Substrate des Myokloniesyndroms (Guillain-Mollaretsches Dreieck) und der enthemmten Fremdreflexe stehen anatomisch im Bereiche des Nucleus reticularis lateralis miteinander in engem Zusammenhang. Funktioneu betrachtet könnte es sich um eine Enthemmung dieser Substrate durch eine elektive Degeneration hemmender, rückmeldender Feinstrukturen in der seitlichen Retikulärsubstanz handeln.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1964

Authors and Affiliations

  • H. Feldmann
    • 1
  • St. Wieser
    • 1
  1. 1.Aus der Psychiatrischen Klinik der Universität GöttingenDeutschland

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