Journal of Neurology

, Volume 228, Issue 3, pp 147–159

Adult onset centronuclear myopathy with peripheral nerve involvement

  • P. Mouren
  • Y. Poinso
  • J.-F. Pellissier
  • N. Moriyama
  • A. Mouren
Original Investigations

DOI: 10.1007/BF00313727

Cite this article as:
Mouren, P., Poinso, Y., Pellissier, JF. et al. J Neurol (1982) 228: 147. doi:10.1007/BF00313727

Summary

A case of centronuclear myopathy is presented, showing a rapid course in a 47-year-old male. Clinical and muscular findings were consistent with the diagnosis of centronuclear myopathy. On nerve biopsy, there was evidence of a regenerative process. Electron microscopy showed proliferation of Schwann cells with numerous Büngner's bands and other anomalies. This rare case with peripheral nerve changes may provide evidence to support the hypothesis of peripheral nerve involvement in centronuclear myopathy.

Key words

Centronuclear myopathy Peripheral nerve Muscle biopsy Nerve biopsy 

Zusammenfassung

Es wird ein Fall von zentronukleärer Myopathie, die bei einem 47jährigen Patienten einen raschen Krankheitsverlauf nahm, beschrieben. Klinische und muskelbioptische Befunde waren identisch mit denen bei bisher veröffentlichten Fällen. Die Nervenbiopsie ergab das Vorhandensein eines Regenerationsprozesses. Die Elektronenmikroskopie zeigte eine Vermehrung der Schwannzellen mit zahlreichen Büngnerschen Bändern und andere Anomalien. Ein solcher Fall mit Degeneration der peripheren Nerven ist selten in der Literatur und kann als Stütze für die Hypothese gelten, daß bei zentronukleärer Myopathie eine Störung des peripheren Nervensystems vorliegt.

Copyright information

© Springer-Verlag 1982

Authors and Affiliations

  • P. Mouren
    • 1
  • Y. Poinso
    • 1
  • J.-F. Pellissier
    • 2
  • N. Moriyama
    • 1
  • A. Mouren
    • 1
  1. 1.Service des Maladies NerveusesHôpital Sainte-MargueriteMarseilleFrance
  2. 2.Laboratoire de NeuropathologieFaculté de MédecineMarseilleFrance
  3. 3.Dept. of Neuropsychiatry, School of MedicineKuyshu UniversityFukuokaJapan

Personalised recommendations