Das eosinophile Granulom der Orbita

Summary

The eosinophilic granuloma has attained increasing significance in the pathology of the orbita during recent years. Because of its as yet little known clinical picture, the great majority of cases cannot be diagnosed without surgical and histological examinations and it is for this reason that it is classified as belonging to the group of pseudotumours.

The prognosis of the illness is usually good. Most of the granulomas heal within several weeks, months or years without sequelae, and they may do so even spontaneously.

It is very important not to mistake this disorder for a sarcoma of the orbita, especially within the juvenile age group.

In this paper we have described a case of our own and evaluated the casuistics of the world literature trying to establish a disease pattern that may facilitate the recognition of the eosinophilic granuloma of the orbita with greater certainty.

The clinical symptomatology, x-ray findings, laboratory findings, and the different therapeutic possibilities are reported.

Especially, we discussed the question whether to use irradiation or surgery for therapy, envisaging the implications and risks involved.

Generally, an attempt with x-ray treatment in doses of 200–500 r can be recommended. If a positive reaction is obtained the doses may be raised to 2000 r in individual cases. It is always necessary, however, to follow-up the patient over a long period of time, for a temporary recovery does not exclude the possibility of the tumour being malignant.

In severe cases without immediate positive reaction to x-ray therapy in small doses and in cases with severe pain and loss of vision, primary surgical therapy is to be recommended. Cases with little pain only can be treated with analgetics.

Zusammenfassung

Das eosinophile Granulom findet in der Pathologie der Orbita in den letzten Jahren eine immer stärkere Beachtung. Da die Kenntnis des Krankheitsbildes noch nicht allgemein verbreitet ist, kann sicher ein großer Teil der Fälle nicht ohne operativen und histologischen Befund diagnostiziert werden und ist deshalb in der großen Gruppe der Pseudotumoren enthalten.

Die Prognose der Erkrankung ist in der Regel sehr gut. Die meisten Granulome vernarben nach einem Verlauf von mehreren Wochen bis Monaten, allenfalls weniger Jahre ohne Residuen, oft auch spontan. Um so wichtiger ist es, bei dem bevorzugten Befall von Jugendlichen und Kindern eine Verwechslung mit einem Sarkom der Orbita zu vermeiden. Dazu kann der manchmal sehr rasche klinische Verlauf und die schnell einsetzende und fortschreitende Osteolyse bei kurzfristigen Röntgenkontrollen oft begründeten Anlaß bieten.

Die Geschlechtsverteilung der Erkrankung ist etwa gleich. — Ihre Ätiologie ist unbekannt.

In unserer Arbeit beschrieben wir eine eigene Beobachtung und werteten die kasuistischen Mitteilungen des Weltschrifttums aus. Klinisch stehen die Trias Ptosis, rasch sich entwickelnder Exophthalmus in den Grenzen von 2–7 mm und stechender Schmerz im Vordergrund. Falls kein axialer Exophthalmus vorliegt, kann es durch Deplazierung des Bulbus zu Doppelbildern kommen, die jedoch durch die begleitende Ptose zum Teil unterdrückt werden. Eine Visusbeeinträchtigung und Veränderung der brechenden Medien besteht nicht. Bei Beteiligung der Orbitaspitze kann es jedoch zu raschem Visusverfall und durch Analgetika nicht zu beherrschenden Schmerzen kommen.

Charakteristisch für das eosinophile Granulom ist die sich rasch bis zur Höhe des Krankheitsbildes entwickelnde Symptomatik, während alle übrigen raumfordernden Prozesse, auch die lymphatischen Tumoren, in der Regel langsamer wachsen. Nach einem Verlauf von etwa 3 Wochen ist das Krankheitsbild in der Mehrzahl der Fälle voll ausgebildet. Das Blutbild und die laborchemischen Befunde geben entgegen der allgemeinen Annahme oft keinen Hinweis für die Diagnose.

Auf den Röntgenbildern mit Orbitaeinstellung kann man meistenteils, falls nicht reiner Weichteilbefall vorliegt, wie in unserem Fall, einen osteolytischen Herd ohne Randsklerose sehen, der bei Kontrolle rasch fortschreitet.

Therapeutisch kann eine probatorische Röntgenbestrahlung von 200 bis 500 r empfohlen werden. Bei Ansprechen kann diese, soweit nötig, bis etwa 2000 r fortgesetzt werden. — Resistente Prozesse und solche mit raschem Visusverfall bedürfen des frühzeitigen operativen Eingriffs. Ganz leicht verlaufende Fälle können symptomatisch mit Analgetika behandelt werden.

Einschränkend muß für die probatorische Röntgenbestrahlung unbedingt hinzugefügt werden, daß der Patient in weiterer Kontrolle des behandelnden Ophthalmologen bleiben muß, um einen evtl. bösartigen Prozeß nicht zu übersehen.