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Großgefäßvaskulitiden

Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis

Large vessel vasculitis

Giant cell arteritis and Takayasu arteritis

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Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Großgefäßvaskulitiden umfassen gemäß Chapel-Hill-Klassifikation die Riesenzellarteriitis (RZA) und die histologisch verwandte Takayasu-Arteriitis (TAK). Den Großgefäßvaskulitiden gemeinsam ist das Fehlen von Autoantikörpern und das Vorliegen einer systemischen Entzündung bei aktiver Erkrankung. Die RZA beginnt oft perakut mit ausgeprägtem Krankheitsgefühl und temporalen Kopfschmerzen. Das initiale Hauptrisiko besteht in der Erblindung. Um dieser meist irreversiblen Komplikation vorzubeugen, muss die Abklärung unverzüglich durchgeführt und die Therapie schnellstmöglich begonnen werden. Es besteht eine enge Assoziation zwischen der RZA und der Polymyalgia rheumatica. Die TAK beginnt meist im Kindes‑/Adoleszentenalter und geht in der Regel mit einer moderaten systemischen Entzündung einher, die wenige Symptome verursacht. Die TAK wird meist erst im Stadium der fortgeschrittenen Gefäßstenose im Sinne einer belastungsinduzierten Claudicatio gestellt.

Abstract

According to the Chapel Hill Classification, large vessel vasculitides encompass giant cell arteritis (GCA) and the histologically related Takakaysu arteritis (TAK). The two diseases lack autoantibodies and present with a systemic inflammatory response. GCA typically shows a sudden onset with profound sickness, loss of appetite and of body weight, and temporal headache. Due to the substantial risk of sudden blindness, diagnostic work-up has to be performed immediately and treatment started without delay. A close association between polymyalgia rheumatica (PMR) and GCA is well established. Takayasu arteritis very often begins in adolescence. In contrast to GCA, the general symptoms are much less pronounced and aside from occasional carotidodynia there is a lack of diagnostic symptoms. TAK is often diagnosed in late stages due to exercise-induced claudication.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie, Inselspital und Universität, 3010, Bern, Schweiz

    P. M. Villiger

Authors
  1. P. M. Villiger
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Correspondence to P. M. Villiger.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

P.M. Villiger gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

Additional information

Redaktion

J. Wollenhaupt, Hamburg (Leitung)

O. Distler, Zürich

M. Fleck, Bad Abbach

J. Grifka, Bad Abbach

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Eine 84-jährige Patientin wird wegen Doppelbildern vom Hausarzt zugewiesen. Bei der Anamneseerhebung gibt sie folgende Beschwerden an: Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Essen, Gewichtsabnahme von 5 kg innerhalb 6 Wochen, Mühe beim Lesen wegen Doppelbildern. Sie ergänzt, dass sie seit dem Vortag wieder gut lesen könne, die Doppelbilder seien verschwunden. Welcher weitere Befund ist besonders wichtig?

Eingeschränkte Augenmotilität

Vermindertes Sehvermögen/Erblindung

BSR über 50 mm/h

Histologie mit Wandentzündung

Arterienwandödem in der Doppleruntersuchung

Eine 87-jährige Patientin klagt über ausgeprägte B‑Symptome (Gewichtsverlust von 4 kg innerhalb 1 Monat, nächtliches Schwitzen, Fieber, Appetitverlust). Sie hat zwar mehrmals kurzfristige okzipitale Kopfschmerzen verspürt, gibt aber weder ophthalmologische Beschwerden noch eine Dysästhesie der Kopfhaut an. Welches ist die wichtigste diagnostische Maßnahme?

Entnahme einer Temporalisbiopsie

Messung der systemischen Entzündung

MRA der thorakoabdominalen Aorta

Doppleruntersuchung der extrakraniellen Arterien

Blutkulturen zum Ausschluss einer Endokarditis

Eine 72-jährige Patientin klagt über temporale Kopfschmerzen rechts, Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Essen von harten Speisen, eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut beim Kämmen. Die klinische Untersuchung ergibt eine verdickte und druckempfindliche A. temporalis. Die BSR beträgt 72 mm/h, das Hb 10,4 g/l. Welches Klassifikationskriterium für eine Arteriitis temporalis fehlt?

Blutdruckdifferenz der Arme von mehr als 20 mm Hg

Positive Histologie der Temporalisbiopsie

Stenose der linken A. subclavia

„Late-enhancement“ in der MRA

Wandverdickung in der Doppleruntersuchung

Eine Mutter kommt mit ihrem 12-jährigen Mädchen in die Sprechstunde. Das Mädchen sei seit Monaten vermehrt müde und hätte mit dem Erbringen der Leistung in der Schule Mühe. Sie sei bei mehreren Ärzten gewesen, die lediglich ein leicht erhöhtes CRP (zwischen 11 und 21 mg/l) gefunden hätten. Welcher klinische Befund erhärtet Ihren Verdacht auf Takayasu-Arteriitis?

Arthralgien der großen Gelenke

Strömungsgeräusch über der linken A. subclavia

Symmetrische Polyarthritis der kleinen Gelenke

Hämaturie

Exanthem über den Extremitäten

Ein 52-jähriger Mann beklagt einen progredienten Gewichts- und Appetitverlust seit ein paar Monaten. Die stationäre Zuweisung erfolgt wegen einer Parese des rechten Fußes. Auf Rückfrage gibt der Patient temporale Kopfschmerzen und ein Knirschen beim Kauen an. In der klinischen Untersuchung findet sich neben der Fußheberparese eine palpable Purpura der Unterschenkel. Welche Untersuchung ist am dringlichsten?

Temporalisbiopsie

Hautbiopsie Unterschenkel

Messung von BSR und CRP

Messung des Kreatinins und Suche einer Hämaturie

MRT der spinalen Achse zum Ausschluss einer Myelopathie

Ein 87-jähriger Mann mit diagnostizierter RZA verspürt nach Reduktion der Steroide auf 12,5 mg pro Tag deutliche Rezidivbeschwerden im Sinne eines polymyalgischen Syndroms; im Blut finden Sie einen Wiederanstieg der BSR auf 32 mm/h und des CRP auf 28 mg/l. Das Kreatinin beträgt 145 umol/l. Wie sollte therapeutisch vorgegangen werden?

Erhöhung der Prednison-Dosis um 10 mg pro Tag

Erneute Initialdosis von 60 mg Prednison pro Tag

Umstellung der Therapie auf Methotrexat

Umstellung der Therapie auf Azathioprin

Add-on-Therapie mit Etanercept

Eine 42-jährige Frau klagt über Armschmerzen links bei körperlicher Belastung. Sie raucht seit dem Alter von 17 Jahren ca. 30 Zigaretten am Tag. Der Pulsstatus zeigt einen fehlenden Radialispuls links und eine Blutdruckdifferenz von 30 mmHg zuungunsten von links. Die MRA zeigt die typischen strukturellen Befunde einer Takayasu-Arteriitis, aber ohne Zeichen einer aktiven Wandentzündung (kein „late-enhancement“). Die Blutuntersuchung ist unauffällig (keine systemische Entzündung). Wie sollte das weitere Follow-up erfolgen?

Rezept für Prednison 10 mg täglich

Verlaufskontrolle der MRA nach 4 Wochen

2‑wöchentliche Kontrollen der Entzündungswerte beim Hausarzt

Erneute Standortbestimmung bei Zunahme der Beschwerden

Remissionserhaltung mit Methotrexat

Eine 64-jährige Patientin erleidet das dritte Rezidiv einer klassischen RZA. Beim ersten Rezidiv haben Sie eine Komedikation mit Methotrexat eingeführt. Beim zweiten Rezidiv haben Sie die Methotrexat-Dosis auf 25 mg s. c. pro Woche erhöht. Nach dem dritten Rezidiv hat die Patientin 2 Wirbelkörperfrakturen erlitten und musste deswegen hospitalisiert werden. Der Diabetes mellitus ist zwischenzeitlich mit Insulin behandelt. Welche therapeutische Option ist gemäß aktueller Evidenz am erfolgversprechendsten?

Cyclophosphamid (Endoxan)

Azathioprin

Infliximab (Remicade)

Tocilizumab (Actemra)

Abatacept (Orencia)

Was ist eine spezielle Kontraindikation für die Therapie mit Tocilizumab (Actemra)?

Positiver Tuberkulosetest (Quantiferon, T‑Spot-Tb)

Osteoporose

Herpes zoster

Rezidivierende bronchopulmonale Infekte

Antibiotisch behandelte Divertikulitis in der Vorgeschichte

Welche Aussage bezüglich der Therapie der RZA mit Kortikosteroiden ist falsch?

Die Startdosis sollte 1 mg/kg KG betragen.

Eine Reduktion der Steroidtherapie sollte frühestens nach 3 Monaten erfolgen.

Die Steroidtherapie kann bereits vor der Temporalisbiopsie begonnen werden.

Bei Erblindung wird sofort eine Steroidpulsbehandlung durchgeführt.

Es sollte stets eine Komedikation mit Vitamin D durchgeführt werden.

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Villiger, P.M. Großgefäßvaskulitiden. Z Rheumatol 76, 509–523 (2017). https://doi.org/10.1007/s00393-017-0331-3

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