Elastolyse der Lider

Zusammenfassung

Problemstellung

Die Elastolyse ist eine seltene Hauterkrankung mit umschriebenem Verlust der elastischen Fasern im Bereich der mittleren Dermis. Es wird über Solitärläsionen der Augenlider berichtet.

Patienten und Methoden

Erstmalig wurde bei 2 Patienten eine Ptose in Kombination mit einem Verlust des temporalen Lidbändchens als Primärsymptom der Erkrankung beobachtet. Mittels Stanzbiopsie konnte eine chronische Form der Elastolyse nachgewiesen werden. Ein 36-jähriger Patient zeigte seit 10 Jahren eine zunehmende Ptose und Lidhautatrophie, kombiniert mit einem Verlust des temporalen Lidbändchens. Es wurde eine operative Levatorvorverlagerung an beiden Augen erfolgreich durchgeführt. Ein 37-jähriger Patient mit geringer Ptose, beidseitiger Lidhautatrophie und Schwund des lateralen Lidbändchens wurde mit systemischen Kortikoiden behandelt. Von einer chirurgischen Therapie wurde Abstand genommen.

Schlussfolgerungen

Bei beiden Patienten handelt es sich um die seltene, lokale und chronische Manifestation einer Elastolyse der Lider. Bei einer Nachbeobachtungszeit von 14 Monaten scheint es, dass ein operatives Vorgehen bei diesen Patienten zu konstanten funktionell und äußerlich zufrieden stellenden Ergebnissen führen kann.

Abstract

Background

Mid-dermal elastolysis is a rare disorder of elastic tissue which is characterized clinically by wrinkling of the skin and histologically by the selective absence of elastic fibers in the mid dermis. Two patients with severe ptosis and a loss of the lateral tarsal suspension are reported.

Patients and methods

A 36-year-old male patient presented with bilateral ptosis, skin atrophy of the eyelids and a loss of lateral tarsal suspension. With normal clinical and routine laboratory investigations, punch biopsy revealed clear signs of mid-dermal elastolysis. Plastic surgery of both eyelids (levator advancement) was performed with good success after a 1-year interval without progression of ptosis. Another 37 year old patient suffered from mild ptosis, skin atrophy of the eyelids and a loss of lateral tarsal suspension. As the patient chose not to have surgical treatment, he was treated with oral corticosteroids. To differentiate between an acute and a chronic type of elastolysis a punch biopsy is required. In addition, we want to highlight the surgical option in chronic and non-progressive cases.

Conclusions

In contrast to formerly reported localized forms of acute acquired cutis laxa with complete loss of elastic fibres in the reticular and papillary dermis, we report a chronic type of elastolysis in these patients. In our experience in cases without any apparent progression of symptoms a surgical repair can provide long-term success.