Pubertas praecox bei einem Kleinkind

Zusammenfassung

Eine Pseudopubertas praecox kann in seltenen Fällen durch eine paraneoplastische Geschlechtshormonproduktion bedingt sein. Die gewissenhafte Inspektion des Genitales gehört zur kinderärztlichen Routine. Im Rahmen der Abklärung einer Pubertas praecox sollten neben zentralen Ursachen, adrenokortikalen Tumoren und Steroidsynthesedefekten auch primäre Lebertumoren mit möglicher endokriner Aktivität – in unserem Fall ein Hepatoblastom mit paraneoplastischer Testosteronproduktion – ausgeschlossen werden.

Abstract

In rare cases precocious puberty is induced by paraneoplastic production of sex steroids. Therefore, a careful inspection of the genital organs should routinely be included in a pediatric clinical examination. Differential diagnosis of precocious puberty includes adrenocortical tumors and adrenal enzyme deficiencies as well as primary hepatic tumors with endocrine activity in addition to central causes. In the case described here the cause was a hepatoblastoma with paraneoplastic production of testosterone.