Progrediente Dysarthrie und Dysphagie

Zusammenfassung

Das klinische Bild der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist heterogen und beinhaltet vier Subformen, die das erste und zweite Motoneuron in unterschiedlicher Weise betreffen. Bei ca. 25 % aller ALS-Patienten zeigt sich ein bulbärer Beginn, der sich allmählich ausbreitet. Häufig tritt zunächst eine bulbäre Sprache auf, die progredient verläuft und schließlich zur Anarthrie führt. Zusätzlich besteht eine Dysphagie, in deren Folge es gehäuft zu Aspirationspneumonien kommen kann. Daneben entwickelt sich ungewollt meist eine erhebliche Gewichtreduktion, die einerseits auf die reduzierte Nahrungsaufnahme und andererseits auf die Malnutrition im Rahmen des Hypermetabolismus bei ALS zurückzuführen ist. Die erweiterte Diagnostik bei Verdacht auf eine Progressive Bulbärparalyse dient vorrangig dem Ausschluss der Differentialdiagnosen. Genauso wie bei der klassischen ALS sind vor allem die klinische Untersuchung, die Anamnese sowie die Elektrophysiologie wegweisend.