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Heim- und Langzeitbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen

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Zusammenfassung

Die nichtinvasive Beatmung („non-invasive ventilation“, NIV) ist bei neuromuskulären Erkrankungen mit Beteiligung der Atemmuskulatur zur entscheidenden symptomatischen Behandlungsmethode geworden. Beatmungsgeräte haben als Hilfsmittel in dieser Patientengruppe eine kaum erwartete Selbstverständlichkeit erlangt und sind zum „Rollstuhl der Atemmuskulatur“ geworden. Die Indikation für eine NIV wird heute bereits beim Auftreten einer nächtlichen Hypoxämie oder Hyperkapnie gestellt. Die Überprüfung der Indikation für eine NIV sollte in der Regel mit Hilfe einer nächtlichen Polygraphie erfolgen, sobald der Patient klinisch Zeichen einer nächtlichen Hypoventilation entwickelt oder die FVC unter 70 % des Erwartungswertes sinkt. Neu entwickelt wurden in den letzten Jahren Techniken zur Verbesserung der Sekretclearance und des Abhustens. Lebensqualität und Lebenserwartung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen haben sich durch den Einsatz dieser Verfahren entscheidend verbessert. Ungelöste ethische Probleme und die erhebliche Belastung der Familien bei rasch progredienten neuromuskulären Erkrankungen, insbesondere bei der ALS, erfordern eine engmaschige fachspezifische Betreuung dieser Patienten in Muskelzentren.

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Literatur

  1. Alba A, Pilkington LA, Kaplan E et al (1976) Long-term pulmonary care in amyotrophic lateral sclerosis. Respir Ther 6:49–56 (102–105)

    Google Scholar 

  2. Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F et al (1999) Mechanisms underlying effects of nocturnal ventilation on daytime blood gases in neuromuscular diseases. Eur Respir J 13:157–162

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Bach JR (1992) Ventilator use by Muscular Dystrophy Association patients. Arch Phys Med Rehabil 73:179–183

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. Bach JR (1993) Mechanical insufflation-exsufflation: comparison of peak expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing techniques. Chest 104:1553–1562

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Bach JR (1994) Update and perspectives on noninvasive respiratory muscle aids; part 2, the expiratory muscle aids. Chest 105:1538–1544

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  6. Bach JR (1994) Update and perspectives on noninvasive respiratory muscle aids; part 1, the inspiratory muscle aids. Chest 105:1230–1240

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  7. Bach JR (2002) Amyotrophic lateral sclerosis: Prolongation of life by noninvasive respiratory aids. Chest 122:92–98

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Bach JR (2013) Noninvasive respiratory management and diaphragm and electrophrenic pacing in neuromuscular disease and spinal cord injury. Muscle Nerve 47:297–305

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Borasio GD, Voltz R (1994) Amyotrophe Lateralsklerose - Fallbericht. Z Med Ethik 40:143–147

    Google Scholar 

  10. Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ, Gibson GJ (2006) Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 5:140–147

    Article  PubMed  Google Scholar 

  11. Butz M, Wollinsky KH, Wiedemuth-Catrinescu U, Sperfeld A, Winter S, Mehrkens HH, Ludolph AC, Schreiber H (2003) Longitudinal effects of noninvasive positive-pressure ventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Am J Phys Med Rehabil 82:597–604

    PubMed  Google Scholar 

  12. Chevrolet JC, Rossi JM, Pahud C, Rochat T, de Haller R, Junod A (1989) Die intermittierende mechanische Ventilation als Heimbeatmung. Ther Umschau 46:697–708

    CAS  Google Scholar 

  13. Eagle M, Baudouin SV, Chandler C, Giddings DR, Bullock R, Bushby (2002) Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in live expectancy since 1997 and the impact of home nocturnal ventilation. Neuromuscular Disorders 12:926–929

    Article  PubMed  Google Scholar 

  14. Laier-Groeneveld G (1994) Arbeitsgruppe Heim- und Langzeitbeatmung: Richtlinien zur Indikation und Durchführung der intermittierenden Selbstbeatmung (ISB). Intensivmed 31:137–139

    Google Scholar 

  15. Lyall RA, Donaldson M, Fleming T (2001) A prospective study of quality of life in ALS patients treated with noninvasive ventilation. Neurology 57:153–156

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF et al (1999) Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis; report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology ALS Practice Parameters Task Force. Neurology 52:1311–1323

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Mellies U, Dohna-Schwake C, Stehling F, Voit T (2004) Sleep disordered breathing in spinal muscular atrophy. Neuromuscular disorders 14:797–803

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Radunovic A et al (2013) Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev 3:CD004427 doi:10.1002/14651858.CD004427

    PubMed  Google Scholar 

  19. Ward S, Chatwin M, Heather S, Simonds AK (2005) Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax 60:1019–1024

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  20. Windisch W, Brambring J, Budweiser S, Dellweg D, Geiseler J, Gerhard F, Köhnlein T, Mellies U, Schönhofer B, Schucher B, Siemon K, Walterspacher S, Winterholler M, Sitter H (2010) Projektgruppe Nicht-invasive und invasive Beatmung als Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz. Pneumologie 64:207–240

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  21. Windisch W et al (2009) Nichtinvasive und invasive Beatmung der chronischen respiratorischen Insuffizienz. http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/020-008.html

    Google Scholar 

  22. Winterholler M, Claus D, Bockelbrink A, Borasio GD, Pongratz D, Schrank B, Toyka KV, Neundorfer B (1997) Empfehlungen der bayerischen Muskelzentren in der DGM zur Heimbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen Erwachsener. Nervenarzt 68:351–357

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  23. Winterholler M, Erbguth F, Hecht M, Neundörfer B (2001) Überleben mit Heimbeatmung. Nervenarzt 72:293–301

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  24. Winterholler M (2006) NIV bei Neuromuskulären Erkrankungen. In: Schönhofer B (Hrsg) Nicht-invasive Beatmung, Grundlagen und moderne Praxis. Unimed, Bremen, S 89–109

    Google Scholar 

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Winterholler, M. (2015). Heim- und Langzeitbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen. In: Schwab, S., Schellinger, P., Werner, C., Unterberg, A., Hacke, W. (eds) NeuroIntensiv. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-46500-4_10

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