Zusammenfassung
Das Retinoblastom ist der häufigste maligne Augentumor des Kindesalters. Es tritt unilateral oder bilateral auf. Häufige klinische Symptome sind Leukokorie und Schielen. Für die Tumorgenese ist die Inaktivierung beider Allele des Tumorsuppressorgens RB1 entscheidend. Heterozygote Träger einer onkogenen RB1-Mutation haben zusätzlich ein erhöhtes Risiko für Zweitmalignome. Kinder mit unilateralem intraokularen Retinoblastom können durch Enukleation des Auges geheilt werden. Bei bilateraler Erkrankung wird versucht, durch eine konservative Behandlung ein Auge und das Sehvermögen zu erhalten. Das metastasierte Retinoblastom hat trotz multimodaler Therapie eine hohe Mortalität.
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Temming, P., Eggert, A. (2018). Retinoblastom. In: Niemeyer, C., Eggert, A. (eds) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-43686-8_31
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