Zusammenfassung
Der Morbus Wilson ist definiert als Kupferspeicherkrankheit bei hereditärem Defekt des Kupferstoffwechsels. Als Folge des Gendefektes kommt es zu einer verminderten biliären Kupferausscheidung, so dass der Kupfergehalt in der Leber und im übrigen Körper steigt. Der akute M. Wilson manifestiert sich typischerweise als akutes Leberversagen mit Coombs-negativer Hämolyse (Wilson-Krise). Die chronische Verlaufsform präsentiert sich häufig wie eine chronische Hepatitis, meist in Kombination mit neurologisch-psychiatrischen Symptomen. Aber auch andere Organsysteme können betroffen sein. Die Diagnose kann durch Laboruntersuchungen, insbesondere eine erhöhte Urin-Kupferausscheidung, gesichert werden. Bei der akuten Verlaufsform kommen differenzialdiagnostisch fulminante Virushepatitiden oder toxische Leberversagen in Frage, und eine Lebertransplantation ist zu diskutieren. Zur Therapie des chronischen M. Wilson gehören u. a. eine kupferarme Diät, Chelatoren und Zink.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Similar content being viewed by others
Literatur
Rosencrantz R, Schilsky M (2011) Wilson disease: pathogenesis and clinical considerations in diagnosis and treatment. Sem Liv Dis 31:245–259
European Association for the Study of the Liver (2012) EASL clinical practice guidelines for Wilson’s disease. J Hepatol 56:671–685
Maxwell KL, Kowdley KV (2012) Metals and the liver. Curr Opin Gastroenterol 28:217–222
Schoenberger M, Ellis PP (1979) Disappearance of Kayser-Fleischer rings after liver transplantation. Arch Ophthalmol 97:1914–1915
Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I (1994) Liver transplantation for Wilson’s disease: indications and outcome. Hepatology 19:583–587
Sutcliffe RP, Maguire DD, Muiesan P et al (2003) Liver transplantation for Wilson’s disease: long-term results and quality-of-life assessment. Transplantation 75:1003–1006
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2014 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this entry
Cite this entry
Rifai, K. (2014). Morbus Wilson. In: Lehnert, H. (eds) SpringerReference Innere Medizin. SpringerReference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_143-1
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_143-1
Received:
Accepted:
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Online ISBN: 978-3-642-54676-1
eBook Packages: Springer Referenz Medizin