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Primärsklerosierende Cholangitis

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SpringerReference Innere Medizin

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

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Zusammenfassung

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch-progredient verlaufende cholestatische Lebererkrankung, die über eine Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege zu fibrotischen Strikturen, zu perlschnurartigen Gallengangserweiterungen und bei insgesamt variablem Verlauf häufig zur biliären Zirrhose führt. Auffällig sind die deutliche Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und die vorwiegende Manifestation bei jüngeren männlichen Patienten. Das Risiko biliärer als auch kolorektaler Malignome ist deutlich erhöht. Die fehlende Ätiologie unterscheidet die Erkrankung von den sich morphologisch gleichenden sekundär sklerosierenden Cholangitiden. Es bestehen lediglich symptomatische Therapieoptionen (endoskopisch-interventionelle Behandlung der Strikturen, Antibiose bei Cholangiosepsis); der einzige verfügbare kurative Therapieansatz ist die Lebertransplantation.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik und Poliklinik I - Allgemeine Innere Medizin, Universitätsklinikum Bonn, Sigmund-Freud-Str. 25, 53127, Bonn, Deutschland

    Tobias J. Weismüller

  2. Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Str. 1, 30623, Hannover, Deutschland

    Tim O. Lankisch

Authors
  1. Tobias J. Weismüller
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  2. Tim O. Lankisch
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Corresponding author

Correspondence to Tobias J. Weismüller .

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Schleswig-Hoslstein, Campus Lübeck, Lübeck, Schleswig-Holstein, Germany

    Hendrik Lehnert

  2. TU Dresden Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden, Germany

    Sebastian M. Schellong

  3. FB Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinikum Leipzig Medizinische Klinik und Poliklinik II, Leipzig, Sachsen, Germany

    Joachim Mössner

  4. Krankenhaus Barmherzige Brüder, Regensburg, Germany

    Cornel C. Sieber

  5. Nürnberg, Bayern, Germany

    Walter Swoboda

  6. Universitätsklinikum Giessen und Marburg Klinik für Innere Medizin, Marburg, Hessen, Germany

    Andreas Neubauer

  7. Interdisziplinärer Schwerpunkt für Hämos, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Gießen, Germany

    Bettina Kemkes-Matthes

  8. Klinik für Gastroenterologie,Hepatologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Germany

    Michael P. Manns

  9. Sektion für Molekulare und Klinische Inf, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein,, Lübeck, Germany

    Jan Rupp

  10. Abt. Kardiologie und Pneumologie, Universitätsklinikum Göttingen Herzzentrum Göttingen, Göttingen, Germany

    Gerd Hasenfuß

  11. Abt. Nephrologie und Klinische Immunologie, Univ.Klinikum Aachen Medizinische Klinik II, Aachen, Germany

    J. Floege

  12. Universitätsklinikum Köln Klinik I für Innere Medizin, Köln, Germany

    Michael Hallek

  13. Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover (MHH) Zentrum Innere Medizin, Hannover, Germany

    Tobias Welte

  14. Klinik u. Poliklinik für Innere Medizin, Universitätsmedizin Greifswald, Greifswald, Germany

    Markus Lerch

  15. Dr.-Horst-Schmidt-Kliniken GmbH, Wiesbaden, Germany

    Elisabeth Märker-Hermann

  16. Klinische Toxikologie, Giftinformation, Universitätsklinikum Mainz II. Medizinische Klinik und Poliklinik, Mainz, Germany

    Ludwig Sacha Weilemann

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Weismüller, T.J., Lankisch, T.O. (2015). Primärsklerosierende Cholangitis. In: Lehnert, H., et al. SpringerReference Innere Medizin. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_138-1

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