1 Angeborene Anomalien

Hereditäre Krankheiten mit Beteiligung der Orbita, ggf. mit Hypertelorismus (weiter Augenabstand) oder Hypotelorismus (enger Augenabstand) sind Morbus Crouzon, Apert-Syndrom, Treacher-Collins-Syndrom u. a.

2 Exophthalmus

Die meisten Krankheiten der Orbita zeigen einen Exophthalmus . Mögliche Ursachen sind: kapilläres Hämangiom, Hämatom, Dermoidzysten, Ethmoiditis, Pseudotumor orbitae, Kraniostenose, Hyperthyreose, Rhabdomyosarkom, metastatisches Neuroblastom und Ewing-Sarkom, Leukämie und granulozytisches Sarkom, Neurofibrom.

2.1 Kapilläres Hämangiom

Das kapilläre Hämangiom ist der häufigste vaskuläre Tumor bei Kindern. Bei einem Drittel der Patienten ist es bereits bei der Geburt vorhanden und zeigt sein größtes Wachstum in den ersten 6–12 Monaten. Danach folgt eine Regression bis spätestens zum 10. Lebensjahr (s. auch Kap. 256).

2.2 Dermoidzysten

Dermoidzysten enthalten Hautanhangsgebilde in der Zystenwand, der Inhalt besteht meist aus Talg. Sie sind angeboren und nehmen nur langsam an Größe zu. Am häufigsten finden sie sich im temporal oberen Quadranten.

Die Therapie besteht in der vollständigen chirurgischen Entfernung, präoperativ ist jedoch die Größe abzuklären, evtl. ist eine Beziehung zur Dura mit Hilfe von Ultraschall, ggf. MRT, auszuschließen.

2.3 Neurofibrome

Neurofibrome treten entweder als isolierte Tumoren oder als Teil der Neurofibromatose Typ 1 (Recklinghausen-Krankheit) auf. Eine chirurgische Entfernung ist häufig aufgrund der Blutungsneigung und der diffusen Ausdehnung schwierig.

2.4 Optikusgliom

Das Optikusgliom ist der häufigste Tumor des N. opticus in der Kindheit. Es tritt vermehrt auf bei Patienten mit Neurofibromatose. Typische Zeichen sind Exophthalmus, einseitige Visusminderung, Schielabweichung und Auffälligkeiten der Papille. Alle Kinder mit Neurofibromatose Typ 1 sollten regelmäßig augenärztlich untersucht werden.

2.5 Rhabdomyosarkom.

Das Rhabdomyosarkom ist der bei Kindern häufigste primäre maligne Orbitatumor. Typisch sind schnelles Wachstum und Exophthalmus mit Chemosis. Häufig werden vorher Kopfschmerzen beklagt, auch Ptosis kann ein Frühzeichen sein. Wichtig ist eine möglichst frühzeitige Diagnose.

Behandelt wird mit Chemotherapie und ggf. zusätzlicher Bestrahlung in einer kinderonkologischen Abteilung.

2.6 Pseudotumor orbitae

Diese idiopathische lymphozytäre Entzündung der Orbita ist gekennzeichnet durch Exophthalmus, Lidschwellung, Ptosis und Schmerzen (häufiger bei Erwachsenen, aber auch bei Kindern möglich). Nicht selten ist ein bilaterales Auftreten, bei Kindern ist ggf. eine intraokulare Entzündung mit einem Pseudotumor vergesellschaftet. Es handelt sich um eine entzündliche Erkrankung ohne feststellbare Ursache – bakterielle oder andere Infektionen, Fremdkörper oder endokrine Ursachen kommen nicht in Betracht. Unter systemischer Steroidgabe erfolgt meist eine rasche Besserung.

2.7 Bakterielle Entzündungen

Bakterielle Entzündungen gehen oft von einer Entzündung der Siebbeinzellen aus. Die Ethmoiditis führt relativ häufig zu einer orbitalen Zellgewebsentzündung, die in eine Orbitaphlegmone übergehen kann. Klinische Zeichen sind Lidödeme, Chemosis und extreme Berührungsempfindlichkeit, auch Kopf- und Augenschmerzen sowie Motilitätsstörungen können vorkommen. Die Therapie erfolgt antibiotisch, ggf. chirurgisch mit Drainage der Siebbeinzellen von vorn.

3 Enophthalmus

Ein Enophthalmus , das Zurücksinken des Augapfels in die Orbita, entsteht insbesondere bei Blow-out-Fraktur der Orbita oder bei Atrophie von Orbitagewebe. Ein Pseudoenophthalmus findet sich beim Horner-Syndrom.