Zusammenfassung
Diffuse parenchymatöse Veränderungen in beiden Lungen finden sich bei einem heterogenen Spektrum von zum Teil seltenen Lungenerkrankungen, mit oft chronischem Verlauf und signifikanter Letalität. Histologisch sind neben dem Interstitium (ILD = Interstitial lung disease) sowohl die Alveolen als auch die terminalen Bronchiolen häufig mitbetroffen, erkennbar an einem mosaikartigen Nebeneinander von Dystelektasen und Überblähungszonen, so dass vorgeschlagen wurde, die Bezeichnung von „interstitielle“ auf „diffuse“ Lungenerkrankungen zu erweitern.
Die Symptomatik dieser Krankheitsgruppe ist charakterisiert durch Tachypnoe, mit interkostalen Einziehungen, Belastungsinsuffizienz und gelegentlich einem trockenem Reizhusten. Bei Schulkindern lassen der ticartige Räusperhusten, die Leistungsverweigerung, gelegentlich begleitet von Stimmungsschwankungen, zunächst an eine psychogene Ursache denken. Ein Drittel der Patienten gedeiht schlecht und erleidet unerklärliche Fieberschübe.
Auskultatorisch dominieren feinblasige Rasselgeräusche (Knistern), nur selten hört man ein Giemen. In fortgeschrittenem Stadium sieht man eine Zyanose bei Belastung bzw. die Entwicklung von Trommelschlägelfingern.
Die wegweisende Diagnostik wird aufgrund schleichend beginnender, oft unspezifischer Symptome meist verzögert eingeleitet.
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Seidenberg, J. (2014). Spezielle Krankheiten der Lunge. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-41866-2_164
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