Varianten der sexuellen Differenzierung

Zusammenfassung

Unter Intersexualität bzw. Varianten der Geschlechtsentwicklung (engl. „disorders of sex development“, DSD) werden eine Reihe unterschiedlicher Phänomene zusammengefasst, bei denen die geschlechtsdeterminierenden und -differenzierenden Merkmale des Körpers (Chromosomen, Gene, Keimdrüsen, Hormone, äußere Geschlechtsorgane und Geschlechtsmerkmale) nicht alle dem gleichen Geschlecht entsprechen. Sind Geschlechtschromosomen, Keimdrüsen und/oder deren Hormonproduktion nicht kongruent, können Differenzierungsvarianten des äußeren Genitales resultieren. Das Kapitel beschreibt nach einer Übersicht zur regelhaften Embryologie des äußeren Genitales die verschiedenen Phänomene sexueller Differenzierungsstörungen. Da die meisten Formen für die Betroffenen keinen unmittelbaren Krankheitswert haben, sollten medikamentöse/operative Interventionen, wenn überhaupt, erst erfolgen, wenn der Wille der Betroffenen entsprechend mitberücksichtigt werden kann. Oftmals entwickeln sich Betroffene ganz anders als primär von ärztlicher Seite eingeschätzt. Andererseits können Ursachen zugrunde liegen, wie Enzymdefekte in der Nebenniere beim adrenogenitalen Syndrom, die neben dem inkongruenten äußeren Genitale lebensbedrohliche Komplikationen mit sich bringen, in diesem Falle die fehlende Kortisonproduktion. In derartigen Fällen bedarf es der sofortigen Diagnose und Therapie.