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SpringerReference Innere Medizin

Part of the series Springer Reference Medizin pp 1-8

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ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) und mikroskopische Polyangiitis

  • Julia U. HolleAffiliated withKlinikum Bad Bramstedt, Klinik für Rheumatologie und Immunologie Email author 

Zusammenfassung

Die Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis gehören zusammen mit Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). Gemeinsame Merkmale sind eine Kleingefäßvaskulitis, die zu einer Endorganschädigung in fast jedem Organsystem führen kann, und die Assoziation zu ANCA (Anti-Neutrophiler zytoplasmatischer Antikörper). Zur Klassifikation werden Kriterien des American College of Rheumatology und der Chapel Hill Consensus Conference herangezogen. Die Ätiologie der AAV ist unklar. Der klinische Verlauf ist stadienabhängig (lokalisiert, frühsystemisch, generalisiert, schwer, refraktär). Typische Symptome im lokalisierten Stadium sind blutiger Schnupfen, nasale und orale Ulzera, Paukenergüsse, subglottische und/oder Bronchusstenosen, ulzerierende Tracheobronchitiden und die Bildung von Raumforderungen („Granulomen“). Die Vaskulitismanifestationen können lebensbedrohlich verlaufen. Patienten mit AAV sollten einer Zentrumsbehandlung mit standardisierte Anamnese und Diagnostik (Staging) zugeführt werden. Die Therapie erfolgt in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums und der Aktivität medikamentös, die aus einer remissionsinduzierenden Therapie und einer remissionserhaltenden Therapie besteht.