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SpringerReference Innere Medizin

Part of the series SpringerReference Medizin pp 1-7

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ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

  • Frank MoosigAffiliated withKlinikum Bad Bramstedt, Klinik für Rheumatologie und Immunologie Email author 

Zusammenfassung

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine nekrotisierende Vaskulitis mit Präferenz der kleinen und mittelgroßen Gefäße und eosinophilenreicher, nekrotisierender und granulomatöser Entzündung mit häufiger Beteiligung des Respirationstraktes. Meist liegt ein langjähriges Asthma bronchiale vor, häufig begleitet von einer Polyposis nasi, bevor es zu ersten Symptomen einer Vaskulitis kommt. Ein häufig führendes Symptom ist Dyspnoe. Jedes Organsystem kann aber betroffen sein. Die Symptomatik setzt oft sehr rasch ein. Die Verdachtsdiagnose ergibt sich in der Regel aus der charakteristischen Kombination aus Asthma bronchiale, Bluthypereosinophilie und den Symptomen der Vaskulitis. Diagnostischer Goldstandard ist die histologische Sicherung mit dem Nachweis von Vaskulitis und Gewebseosinophilie. ANCA, absolute Eosinophilenzahl und ggf. eosinophiles kationisches Protein sollten bestimmt werden. Die stadien- und aktivitätsangepasste Therapie sollte in einem spezialisierten Vaskulitiszentrum erfolgen. Dabei erfolgt zunächst eine Remissionsinduktion, gefolgt von einem Remissionserhalt.