Benigne Form der Osteopetrose Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Die Osteopetrose ist eine Erkrankung, bei der es zu Resorptionsstörungen des durch enchondrale Ossifikation gebildeten Knochens kommt. Die Ursache der Osteoklasteninsuffizienz ist nicht bekannt.

In der Literatur wird ein vollständiger Syntheseverlust der Zysteinprotease Kathepsin K als Ätiologie der Resorptionsstörung diskutiert.

Wir konnten in unserem Fallbericht bei der benignen Form der Osteopetrose eine Kathepsin-K-Expression osteoklastärer Zellen nachweisen. Weiterhin fanden wir in den osteoklastären Zellen den Makrophagenmarker CD68, wobei sich in deren Nachbarschaft keine weiteren Zellen des mononukleären Phagozytensystems darstellen ließen. Eine Hemmung der osteoklastären Zellen durch Phagozyten ist daher unwahrscheinlich.

Abstract

Osteopetrosis is a disease in which a disturbance in the resorption of bone formed by endochondral ossification takes place. The cause of the osteoclast insufficiency is unknown.

In the literature, the etiology of the disease is discussed in relation to the complete absence of cathepsin K synthesis, a cysteine protease.

In our case report, we demonstrated cathepsin K expression in the osteoclast cells of the benign form of osteopetrosis. We also found the macrophage marker CD 68 in these osteoclast cells, whereas other mononuclear phagocytic cells were not present in the vicinity of osteoclasts. The inhibition of osteoclast cells by phagocytes is unlikely.