Die Pagetsche Knochenkrankheit

Zusammenfassung

Die Ostitis deformans ist eine chronische Erkrankung, die einen einzelnen, mehrere oder zahlreiche Knochen (monostotisches bzw. polyostotisches Vorkommen) teilweise oder in ganzer Ausdehnung befällt und unter Verschwinden der typischen Architektur zu stetig zunehmender Verdickung und Verbiegung der erkrankten Skeletteile führt. Seit den Veröffentlichungen J. Pagets (1876–89) wird das Leiden als Pagetsche Knochenerkrankung, als Ostitis deformans Paget bezeichnet. Der Name Ostitis deformans wurde bereits 1873 von Czerny in Vorschlag gebracht. War Paget auch nicht der erste, der dieses Krankheitsbild zu Gesicht bekam, so gebührt ihm doch das Verdienst, die Eigenheiten der Erkrankung klar hervorgehoben und eine Abgrenzung gegenüber anderen, mit Verunstaltung der Knochen einhergehenden Erkrankungen durchgeführt zu haben. Beobachtungen des Krankheitsbildes aus der Zeit vor Paget sind unter den Namen spongiöse Knochenhypertrophie [Wilks (1869)], lokale Malazie [Czerny (1873)] bekannt. Aber auch unter anderen Benennungen wie Hyperostose, Osteosklerose liegen Beobachtungen Pagetscher Erkrankung vor, wie auch die Bezeichnungen Osteomalacia chronica deformans hypertrophicans (Schuchardt), Ostéomalacie locale (Ollier), Pseudorachitisme sénile (Pozzi) u. a. noch späterhin zu finden sind. Auch unter den von Virchow mit dem Namen Leontiasis ossea bezeichneten Veränderungen sind wohl die meisten Fälle Paget-Erkrankungen. Stilling (1890) sah die Erkrankung als eine besondere, klinisch wie anatomisch von den bis dahin bekannten Typen abweichende Krankheitsform an. Von v. Recklinghausen (1891) in die fibröse Ostitis einbezogen, wurde die Eigenart des Leidens trotz beachtenswerter Einwendungen weiterhin zu wenig berücksichtigt, da die Fasermarkbefunde und der gesteigerte Umbau des Knochengewebes andere Eigentümlichkeiten weniger wichtig erscheinen ließen. Dadurch, daß v. Recklinghausen 1910 in seiner Einteilung der malazischen Erkrankungen die Paget-Erkrankung als die hyperostotisch-metaplastische Malazie neben die fibröse Malazie gestellt hatte, war noch keine genügend scharfe Trennung gegenüber der nach v. Recklinghausen benannten „Ostitis fibrosa“ durchgeführt. Christeller (1926) betrachtete die Pagetsche Erkrankung als hyperostotische Form der „Osteodystrophia fibrosa“. Abgesehen von schon früher geäußerten und auch später nie verstummten Anschauungen, daß die Recklinghausensche und die Pagetsche Erkrankung auf Grund klinischer und röntgenologischer Merkmale zu trennen seien (Schuchardt, M. Sternberg, Latzko, Kienböck, Looser u. a.), waren es von anatomischer Seite die Untersuchungen Schmorls (1930, 1932), die der Eigenart und Abgrenzung der Pagetschen Krankheit Anerkennung verschafften. Schmorl selbst sah sich veranlaßt, seinen 1926 in gleicher Weise wie von Christeller und den meisten an der damaligen Diskussion in der deutschen pathologischen Gesellschaft beteiligten Forschern vertretenen Standpunkt aufzugeben, daß Pagetsche und Recklinghausensche Krankheit nur zwei Erscheinungsformen ein und derselben Krankheit seien. Seither ist die Pagetsche Erkrankung auch von anatomischer Seite allgemein als besondere, selbständige Erkrankung anerkannt.