Primär progressive multiple Sklerose

Zusammenfassung

In Österreich sind ca. 1500 Menschen von einer primär progressiven multiplen Sklerose (MS) betroffen. Die rezenten Modifikationen der McDonalds-Kriterien sowie die neuen Verlaufsformendefinitionen der MS Phenotype Group erleichtern die Diagnosestellung und erweitern das Spektrum der primär progressiven MS. Das klinische Bild wird meist durch eine langsam progrediente spastische Paraparese dominiert. Selten kommt es zu Schüben oder MRT-Aktivität. Obwohl eine relevante Behinderung sich im Vergleich zur schubförmig beginnenden MS früher ausbildet, ist dennoch für den individuellen Patienten die Prognose variabel und nicht immer ungünstig. Zusätzlich ist anzunehmen, dass mit Ocrelizumab erstmals eine zugelassene antiinflammatorische Therapie der primär progressiven MS zur Verfügung stehen wird. Neuroprotektive Konzepte sind noch in frühen Stadien der Testung (z. B. mesenchymale Stammzellen) oder bedürfen unabhängiger Bestätigung (Hochdosis-Biotin).

Abstract

In Austria, about 1500 patients suffer from primary progressive multiple sclerosis (MS). The recent modifications of the McDonalds criteria and the new phenotype definitions ease diagnosis and expand the spectrum of primary progressive MS. Usually manifesting as slowly progredient spastic paraparesis, rare relapses and sparse MRI activity are compatible with primary progressive disease. When compared with initially relapse-remitting MS, relevant impairment is acquired earlier. However, the individual prognosis is variable and is not always bad. It has to be expected that with ocrelizumab a licensed antiinflammatory therapy will soon be available. Neuroprotective therapeutics are either in earlier stages of testing (e.g., mesenchymal stem cells) or need independent confirmation (high-dose biotin).