Valeur pronostique de l’IRM cardiaque pour les cardiomyopathies hypertrophiques

Résumé

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une affection d’origine génétique (transmission autosomique dominante) caractérisée par une hypertrophie localisée ou diffuse du ventricule gauche (VG). La prévalence de cette affection est de 0,2 % et elle représente la première cause de mort subite chez l’adulte jeune et le sportif. La place de l’IRM dans l’évaluation pronostique de ces patients est double à la fois sur le diagnostic positif de l’affection et plus directement sur l’évaluation du risque de mort subite lié à cette affection. Un dépistage précoce et de qualité de la CMH apparaît donc nécessaire afin de pouvoir au mieux prévenir le risque de mort subite. Le diagnostic de CMH débutante est parfois délicat, surtout lorsque l’affection est suspectée chez un sportif de bon niveau (⩾ 10 heures de sport par semaine). Le diagnostic différentiel entre l’hypertrophie physiologique du sportif et la cardiomyopathie hypertrophique requiert des explorations spécifiques qui doivent inclure la réalisation d’une IRM cardiaque. L’échocardiographie reste, évidemment, l’examen de référence et de première intention. Néanmoins, l’IRM a l’avantage par rapport à l’échocardiographie de : 1) explorer l’ensemble des segments du VG y compris sa paroi latérale et la zone apicale, 2) de permettre des mesures très précises de l’épaisseur télédiastolique, des volumes et de la masse ventriculaire gauche, 3) de permettre la visualisation des zones de fibrose dans le myocarde. Le but de cette mise au point est : 1) d’exposer le rôle de l’IRM dans le diagnostic positif des CMH, 2) de préciser le rôle de l’IRM et des séquences de rehaussement tardif dans l’évaluation du risque de mort subite.