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Tumeurs endocrines thoraciques et digestives pp 191–193Cite as

Prises en charge des tumeurs endocrines du duodéno-pancréas de la maladie de Von Hippel-Lindau

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Abstrait

La probabilité chez un patient atteint d’une maladie de Van Hippel-Lindau (VHL) d’être atteint du pancréas est supérieure à 75 % (1). Il s’agit principalement de kystes, de cystadénomes séreux ou de tumeurs endocrines (ET). Les formation(s) kystiques(s) représentent la majorité des lésions (2). Les tumeurs endocrines ou les cystadénomes séreux sont minoritaires. Formations kystiques et cystadénomes séreux sont des lésions bénignes, le plus souvent asymptomatiques et qui méritent surveillance, rarement chirurgie sauf en cas de compression. Les tumeurs endocrines, en revanche, ont un potentiel malin et le problème de l’indication chirurgicale est permanent. Plus récemment, d’autres lésions histologiques ont été décrites : des hyperplasies endocrines, des nésidioblastoses, des microadénomes, des variétés dans les ET (typique ou oncocytaire) (3). Si leur existence fait se poser la question d’un recoupement avec les néoplasies endocriniennes multiples de type 1, ces lésions histologiques variées ne changent pas la prise en charge thérapeutique générale.

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Références

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  1. Service de chirurgie viscérale et urgences, Hôpital général, 21033, Dijon Cedex

    P. Goudet

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  1. P. Goudet
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Goudet, P. (2008). Prises en charge des tumeurs endocrines du duodéno-pancréas de la maladie de Von Hippel-Lindau. In: Tumeurs endocrines thoraciques et digestives. Springer, Paris. https://doi.org/10.1007/978-2-287-35574-5_16

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